Frühgeborenes mit schwerer Herpesenzephalitis und tödlichem Verlauf – eine gewöhnliche Herpesinfektion oder Hinweis auf einen Immundefekt?

Herpesenzephalitis bei Frühgeborenen ist selten. Könnte eine neonatale HSV-Enzephalitis Ausdruck eines angeborenen Immundefektes sein? Neue diagnostische Wege. Anamnese: Mutter 39-jährige G 8 P 1, Sectio nach 25+2 SSW bei Blasensprung. NA-pH 7,38, Apgar 5/6/7, GG 820g. Erstversorgung, Verlegung Intensivstation. Verlauf: Initiale antibiotische Therapie. Beatmung 11 Stunden, CPAP 7 Tage, erneute Beatmung bei Verschlechterung. Am 10.LT Nachweis von HSV2 in herpetiformen Effloreszenzen im Nasenbereich, Trachealsekret und Liquor. Aciclovir i.v./lokal (10.LT–31.LT). Wiederholt bakterielle Infektionen und antibiotische Therapie. Bei anhaltendem Virusnachweis (Haut,Liquor,TS) und Aciclovir-Resistenz Umstellung auf Foscavir (31.LT–63.LT). Bei Foscavir-Resistenz, wieder Aciclovir. Immunologische Untersuchungen zeigten Normwerte (IgG, IgA, IgM, Lymphozyten-Oberflächenmarker). Im Lymphozytentransformationstest eine schwache Antwort auf OKT3, sonst normale Proliferation nach Stimulation. Bei Verschlechterung mit Totalatelektase rechts, HFO- Beatmung. Am 67. Lebenstag verstarb unser Patient. Plazentahistologie: Teilbild eines Amnioninfektionssyndromes, HSV- PCR pos., Obduktion rechte Lunge: disseminierte, herdförmige Infiltrate,HSV-PCR neg.. Beurteilung: Schwere des Verlaufs kann nicht alleine mit der Unreife und der HSV2-Infektion erklärt werden. Wir vermuten trotz unauffälliger immunologischer Befunde einen Immundefekt. Dieser könnte im TLR3–TRIF-UNC93B-IFNα-Signalweg liegen, der nicht überprüft wurde und in Zukunft bei einer Herpesenzephalitis untersucht werden soll. Beiälteren Kindern wurde eine erhöhten Anfälligkeit für Herpesenzephalitis bei Immundefekten dieser Signalwege beschrieben.

Frühgeborenes - Herpesenzephalitis - angeborene Immundefekte