Case Report: Renale Dysfunktion als dominantes Symptom einer akuten Schwangerschaftsfettleber

Bei einer Schwangerschaftsfettleber handelt es sich um ein im 3.Trim vorkommendes Krankheitsbild,welches mit schwerwiegenden mat und fet Komplikationen einhergeht.Ein mütterlicher, mitochondrialer Enzymdefekt (long-chain–3-hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-Defizienz (LCHAD) prädisponiert,wobei long-chain–3-hydroxyacyl-Metabolite von Fet und Plazenta akkumulieren und die Mutter schädigen. Pathogenetisch liegt eine mikrovesikuläre fettige Infiltration der Hepatozyten zugrunde,welche eine hepatische Dysfunktion mit Koagulo- und Enzephalopathie bedingt.Auch ist das Auftreten einer Nephropathie möglich.Eine kausale Therapie ist nur durch eine frühzeitige Beendigung der Schwangerschaft möglich. Wir berichten über einen Fall,der im Nov 2008 an der Universität Leipzig betreut wurde. Die Pat stellte sich in der 32+3 SSW bei Geminigravidität mit Polydipsie/-urie (8l/d) vor.Unter intern Mitbetreuung wurde die Diagnose eines Diabetes insipidus gestellt,zunächst Bilanzierung und Gewichtskontrolle.Anhand von Labor/Klinik Einstellung mit Minirin nur unzureichend möglich bei schwerem Krankheitsgefühl.Aufgrund einer progred Verschlechterung des AZ sowie einer neu aufgetretenen Gerinnungsstörung (AT-III-Mangel) und eines Anstieges von Transaminasen und Kreatinin wurde in der 33+3 SSW eine primäre Sectio caesaria aus mütterlicher Indikation durchgeführt. Nach komplikationslosem Eingriff musste die pp verschlechterte Gerinnungssituation mit AT III und FFP substituiert werden. Retrospektiv wurde aufgrund des Symptomenkomplexes aus Gerinnungsstörung, Leberwerterhöhung und Nierenbeteiligung eine akute Schwangerschaftsfettleber diagnostiziert. Entlassung am 6. pp Tag bei Wohlbefinden und rückläufigen Laborparametern.

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AT-III-Mangel - Diabetes insipidus - Schwangerschaftsfettleber - renale Dysfunktion