Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) als seltene Ursache von Gelenkbeschwerden – eine differenzialdiagnostische Übersicht

Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS) ist eine seltene Erkrankung (Prävalenz ca. 0,2/100.000 Einwohner), die häufig junge Patienten betrifft. Es handelt sich um eine ätiologisch unklare proliferative Erkrankung der Synovialmembran von Gelenken, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln. Bei der PVNS sind bevorzugt Knie- (75%) und Hüftgelenke (15%) betroffen. Es werden zwei Subtypen der PVNS unterschieden: die diffuse und die fokale Form. Letztere ist auch als „noduläre Synovialitis“, „Riesenzelltumor der Sehnenscheide“ oder „fibröses Histiozytom des Synoviums“ bekannt. Die PVNS kann sowohl intra- wie extraartikulär auftreten, wobei die klinische Symptomatik betroffener Patienten unspezifisch ist: Sie beinhaltet Schmerzen, Gelenkschwellung, Instabilität und Bewegungseinschränkungen. Als bildgebende Methode der Wahl gilt die MRT, die in der Lage ist, mit T2-gewichteten FLASH-3D-Sequenzen die typischen Suszeptibilitätsartefakte zu detektieren. Treten diese in Kombination mit unauffälligen Röntgenbefunden (fehlende Kalzifikationen) auf, sollte die PVNS bei der Gelenkdiagnostik in Erwägung gezogen werden. Darüber hinaus findet man bei Patienten mit PVNS oft begleitende Hypertrophien der Synovia mit Kontrastmittelenhancement und Signalveränderungen durch Hämosiderinablagerungen. Zudem können durch synoviale Hypertrophien bedingte Knochendestruktionen auftreten, die die korrekte Diagnosefindung erschweren können. Nach unvollständiger Resektion neigt die PVNS in bis zu 50% der Fälle zu Rezidiven. Daher ist therapeutisch immer eine vollständige Resektion der synovialen Veränderungen anzustreben. Das vorliegende Poster zeigt Fallbeispiele der PVNS an unterschiedlichen Gelenken und illustriert die typischen bildmorphologischen Charakteristika, wobei der Schwerpunkt auf der MRT liegt.

Lernziele:

• Illustration typischer Bildbefunde der PVNS an unterschiedlichen Gelenken

• Differenzialdiagnostische Abgrenzung zu anderen synovialen Erkrankungen

Korrespondierender Autor: Roggenland D

Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil, Ruhr-Universität Bochum, Institut für Radiologie, Bürkle-de-la-Camp Platz 1, 44789 Bochum

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