Atypische Manifestation eines Neuroblastoms Stadium IVs

Hintergrund: Das Neuroblastom ist klinisch häufig ein sehr aggressiver Tumor, zum Teil mit schlechter Prognose trotz intensiver Chemotherapie. Unter bestimmten Voraussetzungen jedoch verläuft diese Tumorentität ausgesprochen benigne, so dass eine „Wait and see“ Strategie möglich ist. Insbesondere im Säuglingsalter kann auch im fortgeschrittenen Stadium IVs mit Fernmetastasen ohne Therapie eine Spontanregression der Erkrankung abgewartet werden. Typischer Weise zeigt das Stadium IVs neben dem Primärtumor einen Befall von Leber, Haut und Knochenmark und hat eine exzellente Prognose ohne invasive Therapie.

Falldarstellung: Wir berichten hier über einen Patienten, der sich im Alter von 9 Monaten mit multiplen tastbaren Tumoren in der Subcutis vorstellte. Als Primarius fand sich ein Neuroblastom der linken Nebenniere. Das weitere Staging zeigte neben einer Lebermetastase, multiple Muskelherde und einen thorakalen Herd. Das Knochenmark dagegen war frei von Neuroblastomzellen. Molekulargenetisch fand sich keine Amplifikation des NMYC Oncogens jedoch eine Imbalance des Chromosoms 1p. Auch wenn die formalen Voraussetzungen des Stadiums IVs u.a. aufgrund der muskulären Metastasen nicht erfüllt waren, wurde keine Chemotherapie empfohlen, und stattdessen eine engmaschige klinische und radiologische Kontrolle durchgeführt. Während der nun 38 monatigen Nachbeobachtungszeit zeigte sich eine stetige Regession der Metastasen, wie man es bei einem Stadium VIs auch erwarten durfte.

Schlussfolgerung: Säuglingsneuroblastome nehmen unter bestimmten Umständen oft einen benignen klinischen Verlauf, und bedürfen keiner Chemotherapie, auch wenn sie nicht exakt den Kriterien eines Stadiums IVs entsprechen.