Cherubismus — Familiäre fibröse Dysplasie der Kiefer

Zusammenfassung

Unter Cherubismus verstehen wir eine im 2. bis 3. Lebensjahr auftretende, ausschließlich auf die Kiefer lokalisierte Knochendeformität. Beide Kiefer sind aufgebläht und zeigen im Röntgenbild zystische Rarenkationen. Histologisch sind, in fibröses Gewebe eingebettet, Riesenzellen nachweisbar. Sonst keine Veränderungen im Organismus. Familiärer Charakter oder Erblichkeit nachgewiesen. Übersicht des Schrifttums. Besprechung eines eigenen Falles. Die Bezeichnung Cherubismus beruht auf dem engelsartigen Gesichtsausdruck der Kinder. Die Bezeichnung als fibröse Dysplasie ist berechtigt, obwohl das histologische und auch das röntgenologische Bild gewisse Abweichungen von der fibrösen Dysplasie zeigen.

Summary

Cherubism is a localized deformity of the bones of the jaws which occurs between two and three years of age. Both jaws are distended and show cystic rarefications in the x-ray. Histologically giant cells can be seen surrounded by fibrous tissue. There are no other changes present in the body. Familial or hereditary tendencies have been proved. A survey of the literature is given. One of our own cases is discussed. The term cherubism originates from the angel-like facial expression of the children. The term fibrous dysplasia is justified although the histological and the radiological appearances show certain deviations from the picture of fibrous dysplasia.

Résumé

Nous appelons “chérubinisme” une déformation osseuse qui n'atteint que la mâchoire et se développe pendant la deuxième et la troisième année. Les mâchoires sont enflées et montrent sur les radiographies des raréfactions kystiques. L'histologie révèle des cellules géantes logées dans un tissu fibreux. L'organisme n'offre pas d'autres modifications. Le caractère familial et l'hérédité sont démontrés. Vue d'ensemble de la littérature. Discussion d'un cas personnel. Le nom de “chérubinisme” provient de l'expression angélique du visage des enfants. L'appellation dysplasie fibreuse est justifiée, bien que les images histologiques et radiologiques diffèrent en plusieurs points de la dysplasie fibreuse.

Resumen

Bajo querubismo entendemos una deformidad ósea que aparece el segundo o tercer año de vida y que se localiza exclusivamente al maxilar. Ambos maxilares aparecen como insuflados y muestran, en la radiografía rarefacciones quísticas. Histológicamente se comprueban células gigantes incluídas en tejido fibroso. Por lo demás no hay otras modificaciones en el organismo. Se comprueba carácter familiar o hereditario del proceso. Se analiza la bibliografía. Se comenta un caso propio. La denominación querubismo se basa en la peculiar expresión fisiognómica de estos niños. La interpretación de una displasia fibrosa se justifica si bien tanto el cuadro histológico como la imagen radiológica difiere en cierta medida de la displasia fibrosa.