Über die miliare Lungenhämosiderose mit partieller Verknöcherung (II.)

Zusammenfassung

Die sog. tuberöse Knochenbildung in der Lunge kann als miliare Lungenhämosiderose mit partieller Verknöcherung bezeichnet werden. Sie stellt einen nur graduell verschiedenen, sehr seltenen Sonderfall der nicht häufigen miliaren Lungenhämosiderose dar und ist nur bei überaus chronischen Lungenstauungen solcher Mitralstenosen beobachtet worden, die schon in kindlichem Alter erworben sind und nach vorübergehender Dekompensation mit starker intraalveolärer bzw. lobulärer Hämosiderinablagerung einen sehr milden und protrahierten Verlauf nehmen. In Ergänzung zu den wenigen bisher beschriebenen Fällen wird an 4 eigenen Beobachtungen die Röntgensymptomatologie dargelegt und die Pathogenese diskutiert. Die Verkalkung und schließliche Verknöcherung wird als Alterungsvorgang am Bindegewebe der zuerst entstandenen, miliaren siderofibrösen Knötchen aufgefaßt. In einem Fall gelang der histologisch eindeutige Nachweis der partiell verknöcherten Hämosiderose an einer bei der Valvulotomie entnommenen Probeexzision aus der Lungenbasis.

Herrn Prof. Dr. W. Ceelen, Direktor des Patholog. Instituts der Universität Bonn, sei für die liebenswürdige Überlassung der histopathologischen Befunde und sein besonderes Interesse an unseren Untersuchungen herzlich gedankt.

Summary

The so-called tuberous ossification in the lungs may be considered as miliary hemosiderosis with partial ossification. This disease may represent a gradually different case of the miliary hemosiderosis of the lung which is not very common. Is is only observed in very chronic pulmonary congestion following mitral stenosis which is required already in childhood. Intra-alveolar and lobular deposits of hemosiderosis are noted. Four cases of this disease are reported with special reference to the roentgendiagnosis and pathogenesis. The calcification and finally the ossification of the primarily seen miliary sidero-fibrosis may be due to aging.

In one case in which a valvulotomy was performed a biopsy of lung tissue could be obtained. A partial ossification of the hemosiderin deposit could be demonstrated histologically.

Résumé

L'ossification appelée tubéreuse du poumon peut être considérée comme une hémosidérose miliaire pulmonaire avec ossification partielle. Elle constitue une image très rare de l'hémosidérose miliaire pulmonaire — affection peu fréquente —, dont elle ne diffère que peu. Elle ne se rencontre que lors de stase pulmonaire chronique prononcée par suite de sténose mitrale acquise déjà à l'enfance et dont l'évolution, après une décompensation passagère, est peu accentuée et s'accompagne de dépôts d'hémosidérose dans les alvéoles et dans les lobules. En complément des quelques cas anciens décrits jusqu'à maintenant, l'auteur présente la Symptomatologie radiologiques de quatre observations personnelles et il en discute la pathogenèse. La calcification et l'ossification finale sont considérées comme un symptôme de vieillissement du tissu conjonctif des tubercules miliaires sidérofibreux primitivement formés. Une biopsie effectuée à la base d'un poumon lors d'une valvulotomie permit dans un cas de prouver histologiquement de façon certaine l'ossification partielle de l'hémosidérose.

Resumen

La llamada formación ósea tuberosa del pulmón puede ser interpretada como una hemosiderosis pulmonar de tipo miliar con osificación parcial. Este cuadro representa una modificación solamente gradual de la hemosiderosis pulmonar miliar, caso especial no frecuente, que se observa solamente en las estasis pulmonares crónicas en aquellas estenosis mitrales que han sido adquiridas en edad infantil y que, después de haber presentado un período de descompensación transitoria, forman depósitos considerables de hemosiderina intra-alveolar o lobular, evolucionando luego en forma muy benigna. Se agrega a una casuística no muy numerosa cuatro casos personales cuya sintomatología radiológica y patogenia se discuten. La calcificación y osificación terminal se interpreta como un proceso de senectud del tejido conjuntivo en los lóbulos medios siderofibróticos. En uno de los casos es posible demostrar histológicamente en forma convincente las características de la hemosiderosis osificante parcial por una biopsia que se practicó durante una valvulotomía.