Neue Gesichtspunkte bei der Beurteilung der Verlaufsformen der Myositis ossificans progressiva

Zusammenfassung

Nach einem kurzen Überblick über die Häufigkeit des Vorkommens der M. o. p., die bisher durchgeführten Stoffwechseluntersuchungen und Therapieversuche sowie über die verschiedenen Genesedeutungen wird über zwei familiär vorkommende Fälle von M. o. p. berichtet. Bei dem einen trat das seltene Ereignis der spontanen Muskelknochenrückbildung im Stadium der Progression ein. Bei dem anderen, der sehr stark ausgeprägte Muskelverknöcherungen zeigt, konnte an Hand einer sich über 16 Jahre erstreckenden Röntgenbild-Verlaufsserie die Entwicklung der fortschreitenden Muskelverknöcherung, die Entwicklung echter kartilaginärer Exostosen und die rasche Knochenrezidivbildung nach operativen Eingriffen gezeigt werden. Zum erstenmal wird bei M. o. p. eine tibiofibulare Synostose sowie eine Nearthrose in einem verknöcherten Muskel beobachtet. Als große Seltenheit kommt nicht nur die für M. o. p. charakteristische Synostose der Großzehengrundgelenke, sondern auch eine Synostosierung weiterer Zehengelenke und ein Ossifikationsherd im Larynx vor.

Auf Grund des Studiums von 32 Fällen und den eigenen Beobachtungen kommt man zu der Überzeugung, daß bei der M. o. p. akzessorische Knöchelchen, Sesambeinchen und Abnormitäten der Epiphysenkerne nicht nur gehäuft auftreten, sondern atypisch vorkommen und in ihrer Größe und Lokalisation eine auffallende Variationsbreite einnehmen.

Die histologische Untersuchung der Muskelknochen ergab eine Knochenneubildung, die vorwiegend über Knorpelbildung, aber auch über unmittelbare metaplastische Umwandlung des Bindegewebes zu Knochen zustandekommt.

Die erstmals bei M. o. p. durchgeführten elektrophoretischen Untersuchungen lassen einen Zusammenhang zwischen den Bluteiweißveränderungen und dem Grad der Muskelverknöcherungen vermuten.

Summary

After a short view concerning the prevalence of the myositis ossificans progressiva, metabolism examinations performed until now, therapeutic attempts as well as the different theories of the genesis, two cases, occuring familary, of myositis ossificans progressiva are reported. In the one case, the seldom spontaneous involution of the myositis ossificans in the stage of progression occured. In the other case, which showed strongly marked muscular ossifications, the evolution of the myositis ossificans progressiva, the formation of genuine cartilaginous exostosis, and the rapid relapse of ossification after operations could be demonstrated by means of a series of radiograms, extending over 16 years. For the first time, a tibiofibulary synostosis as well as a nearthrosis in an ossified muscle is observed. Not only occurs a synostosis of the big toe proximal joints, which is characteristic for the myositis ossificans progressiva, but — as curiosity — also a synostosis of further toe joints and an ossification focus in the Larynx.

The study of 32 cases (self made observations), leads to the conviction that accessory ossicles, sesamoid bones and abnormities of the epiphyseal nucleus occurs not only frequent, but also atypical and that they modify very striking its size and localisation.

The histological examination of the ossificated muscles yielded a osseous tumour, which preponderant comes about by cartilage production, but also by direct metaplasia of the connective tissue in bone.

The electrophoretic researches, performed the first time in myositis ossificans progressiva, permit to suppose a connection between the blood protein changes and the degree of the myositis ossificans.

Résumé

Après un aperçu concernant la myosite ossifiante généralisée (fréquence, examen des différents métabolismes entrepris jusqu'à maintenant, traitements thérapeutiques, interprétation des diverses étiologies) l'auteur présente une communication de 2 cas de m. o. g. dans une même famille. L'un des cas montre le phénomène de la résorption spontanée du muscle ossifié en période de progression. L'autre cas présente une ossification musculaire très prononcée, une série de radiographies prises au cours de plus de 16 années permet de suivre le développement progressif de l'ossification, la production de véritables exostoses cartilagineuses et la formation rapide de récidives osseuses à la suite d'opérations. On peut observer pour la première fois au cours de la m. o. g. une Synostose tibio-péronière et une néarthrose d'un muscle ossifié; le cas présente encore outre la Synostose caractéristique de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, qui se rencontre au cours de la m. o. g., des modifications très rares, comme la Synostose d'autres articulations des orteils et un noyau osseux du larynx. L'étude de 32 cas et des observations personnelles permet d'affirmer que la formation de petits os accessoires, de sésamoides et d'anomalies des noyaux épiphysaires est non seulement fréquente au cours de la m. o. g., mais encore qu'elle est atypique et qu'elle offre une variation étendue de leur dimension et de leur localisation.

L'examen histologique du muscle ossifié montre une néoformation osseuse, passant en grande partie par la stade cartilagineux, mais présentant des passages métaplasiques directs du tissu conjonctif au tissu osseux.

L'électrophorèse appliquée pour la premiére fois au cours de la m. o. g. permet de présumer un rapport entre les modifications des protéines du sang et le degré des ossifications musculaires.

Resumen

Después de una breve visión acerca de la frecuencia de la miositis osificante progresiva (m. o. p.), las investigaciones del metabolismo y ensayos terapéuticos así como también las distintas interpretaciones con respecto a su origen, se relatan dos casos de m. o. p. familiares. En uno de los casos apareció el proceso poco frecuente de la regresión espontánea de la osificación muscular en el estadio de la progresión. En el otro, que presentaba una osificación muscular muy acusada, fué posible observar, a través de una serie radiográfica de 16 años, el desarrollo de la osificación muscular progresiva, de exostosis cartilaginosas verdaderas y la recidiva rápida de formaciones óseas después de intervenciones quirúrgicas. Por primera vez se comprueba en la m. o. p. una sinostosis tibioperonea así como también una neo-artrosis en un músculo osificado. Otros procesos excepcionales en la m. o. p. son sinostosis de las articulaciones del dedo mayor de otras articulaciones del pie y un foco de osificación en laringe.

Como resultante del estudio de 32 casos y de los propios se llega a la conclusión de que en la m. o. p. los huesos accesorios, sesamoides y las anormalidades de los núcleos epifisarios no solamente aparecen más frecuentemente sino que son atípicos presentando, además, una gran variación en su tamaño y localización.

El examen histológico de los músculos osificados mostró una neoformación ósea que se hace preferentemente a expensas de formaciones cartilaginosas pero también por transformación directa metaplásica de tejido conjuntivo.

Los exámenes electroforéticos que se realizan por primera vez en la m. o. p. permiten sospechar una relación entre las alteraciones de las proteínas de la sangre y el grado de la osificación muscular.