Über Meningokelen bei Neurofibromatosis Recklinghausen

Zusammenfassung

Ein Fall von multiplen, großen, intrathor., bilater. Meningokelen (Mk) bei Neurofibromatosis Recklinghausen (NR) wird geschildert und an Hand des Schrifttumes und eines 2. suspekten Falles gezeigt, daß die radiol. Symptome einigermaßen kennzeichnend sind. Die Diagnose kann durch Punktion, Zystenfüllung, Myelographie oder Operation gesichert werden. Der Verdacht besteht, wenn mehrere führende Symptome vorliegen, wie paravertebrale Rundschatten meist an der Konvexität einer Kyphoskoliose, dorsale Wirbelexkavationen, erweiterte Foramina intervertebralia, Morbus Recklinghausen, fehlende Erscheinungen einer Querschnittsläsion. Die lat. Mk. wird dem Komplex der NR zugezählt und aus einer Knochendystrophie und Nachgiebigkeit der Dura unter Mitwirkung der Liquordruckschwankungen erklärt.

Summary

A case of multiple, large, intrathoracic, bilateral meningoceles in neurofibromatosis Recklinghausen is discussed. The radiological symptoms seem to be significant according to the bibliography and a suspective 2nd case.

The diagnosis can be made by puncture, filling of the cyst, myelography, or operation. When several most important symptoms exist, like paravertebral round shadows located on the convexity of the kyphoscoliosis, dorsal filling defect on the vertebrae, dilated intervertebral foramina, Recklinghausen disease, the absence of a cross-section lesion, the diagnosis should be considered. The lateral meningoceles belongs to the whole complex of neurofibromatosis.

The findings are due to bony dystrophy and weekness of the dura including different pressures of the spinal fluid.

Résumé

Description d'un cas de neurofibromatose présentant de nombreuses et importantes méningocèles intra-thoraciques et bilatèrales. La bibliographie et la présentation d'un autre cas suspect montrent que les symptômes radiologiques sont probablements caractéristiques. On peut préciser le diagnostic par ponction, remplissage des kystes, myélographie ou opération. On peut soupçonner une telle affection en présence des symptômes importants suivants: ombres rondes paravertèbrales généralement situées dans la convexité d'une cyphoscoliose, géodes vertébrales postérieures, élargissement des trous de conjugaison, maladie de Recklinghausen, pas de signes de compression médullaire. Le méningocèle latéral est rattaché à la neurofibromatose et s'explique par une dystrophie osseuse et par un relâchement de la dure-mère sous l'effet des variations de la pression du liquide céphalo-rachidien.

Resumen

Se describe un caso de meningocele múltiple, voluminoso, intratorácico, bilateral en una neurofibromatosis de Recklinghausen (NR). A base de la bibliografía y a un segundo caso sospechoso se demuestra que los síntomas radiológicos son en cierta manera característicos. El diagnóstico puede concretarse por punción, relleno del quiste, mielografía o intervención quirúrgica.

La sospecha surge cuando existen varios síntomas conductores, tales como imágenes paravertebrales redondeadas generalmente a nivel de la convexidad de una cifoscoliosis, excavación dorsal de las vértebras, ensanchamiento de los agujeros intervertebrales, enfermedad de Recklinghausen y ausencia de manifestaciones de una lesión transversal. El meningocele latente se agrega al complejo de la NR explicándosela como consecuencia de una distrofia ósea y fragilidad de la dura bajo la acción de las oscilaciones de la tensión del líquido cefalorraquídeo.