Hypoglykämie bei dystrophischer Myotonie und ihre Behandlung

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten mit dystrophischer Myotonie konnte erstmalig eine deutliche Störung im Kohlenhydratstoffwechsel im Sinne einer Hypoglykämie gefunden werden. Der eine unserer Patienten litt unter langjährigen starken Bauchschmerzen, die unter anderem sogar zur Appendektomie geführt hatten. Diese Beschwerden waren, wie die Insulinbelastung ergab, hypoglykämischer Natur und ließen sich durch parenterale und orale Traubenzuckerzufuhr beseitigen. Durch Percorten, besonders aber durch ACTH und ACTH-angereicherte Hypophysenpräparate, war eine Beseitigung dieser Beschwerden für längere Zeit möglich.

Für die Therapie der dystrophischen Myotonie wird der Schluß gezogen, daß es in erster Linie auf die Beseitigung der Allgemeinbeschwerden infolge endokriner Störungen und weniger auf eine Behandlung der myotonischen Symptome ankommt, die dem Patienten in den meisten Fällen von dystrophischer Myotonie keine oder nur sehr geringe Beschwerden verursachen. Die Therapie der dystrophischen Myotonie sollte daher nicht von rein neurologischen Kriterien ausgehen, sondern in erster Linie Störungen des Stoffwechsels und der inneren Sekretion berücksichtigen.