Die okuläre Form der Myasthenie

Zusammenfassung

Die diagnostischen Kriterien der okulären Form der Myasthenie sind bekannt. Trotzdem wird bei den akuten Augenmuskelparesen viel zu selten eine Myasthenie als Ursache erwogen und diese Erkrankung mit pharmakologischen Tests bestätigt oder ausgeschlossen. Das Verteilungsmuster der okulären Myasthenie ist sehr variabel und reicht von der Parese nur eines einzelnen äußeren Augenmuskels bis zur totalen bilateralen Ophthalmoplegia externa. Gegenüber dem Prostigmin^®-Test hat der Tensilon^®-Test einige Vorteile. Die elektromyographische Untersuchung der paretischen Augenmuskeln ist für die Diagnose einer Störung des neuromuskulären Überganges nur bei den Patienten erforderlich, deren Augenmotilitätsstörung durch den Tensilon- oder Prostigmin-Test nicht sicher als okuläre Myasthenie einzuordnen ist. In zwei Dritteln der Fälle gelang durch die Therapie mit Cholinesterase-Hemmern eine Beseitigung der Augenmotilitätsstörung.

Summary

Although the diagnostic criteria for the ocular form of myasthenia are well known, it is thought of too rarely in acute paresis of eye muscles, although it can be easily confirmed or excluded by the administration of neostigmine or related drugs. The distribution pattern of ocular myasthenia is highly variable and ranges from paresis of only one of the external eye muscle to total bilateral external ophthalmoplegia. Tensilon (edrophonium chloride) presents some advantages over neostigmine. If there is disordered eye movement which cannot be definitely clarified as ocular myasthenia by administering Tensilon or Prostigmine, EMG studies of the paretic eye muscles are necessary. In 15 personal cases administration of cholinesterase inhibitors successfully removed the paresis of the eye muscles.

Resumen

La forma oftálmica de la miastenia

Los criterios diagnósticos de la forma ocular de miastenia son conocidos. A pesar de ello, en las parális oculomotoras agudas se considera muy raramente una miastenia como causa de ellas, y se confirma, o se descarta, esta enfermedad mediante tests farmacológicos. La distribución de la miastenia ocular es muy variable y alcanza en la parálisis desde sólo un músculo ocular externo aislado hasta una oftalmoplejía externa. El test del tensilón tiene algunas ventajas frente al de la prostigmina. La exploración electromiogfáfica del músculo ocular parético para el diagnóstico de un trastorno de la placa neuromuscular es necesaria sólo en los pacíentes cuyo trastorno de la motilidad ocular no puede ser catalogado como miastenia ocular mediante el test del tensilón o de la prostigmina. En dos terceras partes de los casos se consiguió la supresión del trastorno oculomotor con la terapia con inhibidores de la colesterinasa.