Morbus haemolyticus neonatorum und spätere Entwicklung der Kinder¹

Zusammenfassung

109 Kinder, die während ihrer Erkrankung an einem Morbus haemolyticus neonatorum in der Klinik lagen, wurden im Alter von 2—7œ Jahren nachuntersucht. Eine scheinbare Beziehung zwischen klinisch manifesten neurologischen Schäden und verzögerter Entwicklung oder Debilität einerseits und einem hohen Antikörpertiter der Mütter andererseits besteht, ist aber gleichzeitig mit einem hohen Serumbilirubinspiegel und einer verspäteten Austauschtransfusion verbunden. Ein hoher Hämoglobinwert bei der Geburt des Kindes gibt keine Sicherheit für das Ausbleiben zerebraler Spätfolgen. Ein maximales Serumbilirubin über 20 mg% verursacht häufiger ein erhebliches Zurückbleiben in der Entwicklung, neurologische Spätsymptome und Leberschäden als ein Bilirubin unter 20 mg%. Alle Kinder, die am ersten Lebenstag mit einer Austauschtransfusion behandelt wurden, blieben frei von klinisch manifesten neurologischen Schäden, jedoch waren drei Kinder debil, und es wurden häufig pathologische Elektroenzephalogramm-Befunde erhoben. Der Morbus haemolyticus neonatorum verursacht keine allgemeine Wachstumshemmung. Die Unterlassung der Austauschtransfusion unter klinischer Kontrolle bei leichtem Verlauf des Krankheitsbildes hinterläßt häufiger eine Chlorodontie und eine Verzögerung in der Knochenkernentwicklung als nach durchgeführter Austauschtransfusion. Bei Bilirubinwerten unter 20 mg% verursacht die Unterlassung dieses Eingriffes zwar keine klinisch erkennbaren schweren Zerebralschäden, aber später häufiger ein pathologisches Elektroenzephalogramm, über dessen Bedeutung für die spätere Entwicklung weitere Untersuchungen entscheiden müssen. Nahezu die Hälfte aller elektroenzephalographisch nachuntersuchten Kinder hatten ein pathologisches Elektroenzephalogramm. Kinder mit hohen Bilirubinwerten, besonders, wenn diese noch in größerem Abstand von der Entbindung gefunden wurden, waren bevorzugt betroffen. Auch steigt mit einer Verzögerung der Austauschtransfusion der Prozentsatz der pathologischen Elektroenzephalogramm-Befunde kontinuierlich an.

Summary

109 children with erythroblastosis foetalis were reexamined two to seven and a half years later. There was found to be a relationship between clinically manifest neurological damage and delayed development or debility, on one hand, and a high Rh antibody titre in the mother, on the other. But a high serum-bilirubin level and delayed exchange-transfusion were additional factors. A high haemoglobin level at birth was no pointer to the absence of cerebral damage later. Considerable developmental retardation, late symptoms and liver damage were more frequent if the maximal serum-bilirubin titre was above 20 mg.%. All children who received exchange transfusions on the first day were without clinically manifest neurological symptoms, but three children were debilitated and abnormal E.E.G. changes were frequently observed. There was no general growth retardation due to the disease as such. Chlorodontia and retarded bone growth were more common, among the milder cases, if no exchange transfusion had been performed. Although no clinically demonstrable severe cerebral damage was noted without exchange transfusion where the maximal serum-bilirubin had remained below 20 mg.%, abnormal E.E.G. changes were frequently observed later on. Almost half of the children on whom an E.E.G. was recorded had abnormal tracings. Children with high serum-bilirubin levels, especially if still present some time after birth, were more likely to be affected. The percentage of later abnormal E.E.G. records rose with the delay in performing an exchange transfusion.

Resumen

“Morbus haemolyticus neonatorum” y desarrollo posterior de los niños

109 niños, que habían estado en la clínica durante su afección de un “morbus haemolyticus neonatorum”, fueron explorados posteriormente a la edad de 2 a 7 años y medio. Existe una relación aparente entre daños neurológicos clínicamente manifiestos y el desarrollo retardado o la debilidad, por una parte, y un elevado título de anticuerpos de las madres, por otra, pero con combinación simultánea con un alto nivel de bilirrubina sérica y una transfusión de intercambio retrasada. Un alto valor de hemoglobina al nacer el niño no ofrece ninguna seguridad para la no aparición de secuelas cerebrales tardías. Una bilirrubina sérica máxima superior a 20 mgrs.% ocasiona con más frecuencia un retraso considerable del desarrollo, síntomas tardíos y daños hepáticos que una bilirrubina inferior a 20 mgrs.% Todos los niños que habían sido tratados en el primer día de vida con una transfusión de intercambio quedaron libres de daños neurológicos clínicamente manifiestos; sin embargo, tres niños eran débiles y con frecuencia se encontraron hallazgos electroencefalográficos patológicos. El “morbus haemolyticus neonatorum” no ocasiona ninguna inhibición del crecimiento general. La omisión de la transfusión de intercambio bajo control, clínico con transcurso leve del cuadro patológico arrastra con más frecuencia una “Chlorodontie” y una retardación del desarrollo del núcleo de osificación que después de una transfusión de intercambio realizada. Con valores de bilirrubina inferiores a 20 mgrs.% no ocasiona la omisión de esta intervención daños cerebrales graves clínicamente reconocibles, pero más tarde con frecuencia un electroencefalograma patológico, cuya importancia para el desarrollo posterior tendrán que decidir estudios ulteriores. Casi la mitad de todos los niños postexplorados electroencefalográficamente tenían un electroencefalograma patológico. Estaban afectados con preferencia niños con altos valores de bilirrubina, especialmente cuando éstos fueron hallados todavía a una distancia mayor del parto. Con una retardación de la transfusión de intercambio aumenta también continuamente el porcentaje de los hallazgos electroencefalográficos patológicos.