Über das Stiff-man-Syndrom

Zusammenfassung

1956 haben Moersch und Woltman erstmals eine Krankheit beschrieben, die sich durch eine während Jahren bis Jahrzehnten zunehmende progressive fluktuierende Muskelsteifheit und -verhärtung auszeichnet. Auf Grund dieser Steifheit erhielt das Syndrom seinen Namen. In etwa der Hälfte der Fälle treten zusätzlich schwere bis schwerste schmerzhafte Spasmen auf. Inzwischen sind etwa 12 weitere Fälle beschrieben worden. Das klinische Bild, die diagnostischen Kriterien sowie zahlreiche Einzelbefunde werden in einer Tabelle zusammengefaßt. Vermutlich erstmalig in Deutschland erfolgt die eingehende Darstellung eines eigenen Falles, welcher alle typischen Kennzeichen des Stiff-man-Syndroms aufweist. Die differentialdiagnostischen Erwägungen werden insbesondere an einigen Grenzfällen besprochen. Die Ätiologie der vermeintlichen Myopathie ist noch ungeklärt. Von den meisten Autoren wird eine Stoffwechselerkrankung angenommen, da in etwa einem Drittel der Fälle Glykosurie und teilweise auch eine pathologische Glucosetoleranzkurve bestand. Therapeutisch läßt sich die Krankheit noch nicht beeinflussen.

Summary

A personal case of this condition (first described by Moersch and Woltman, Proc. Mayo Clin. 31 [1956], 421) is reported and other published cases reviewed. The condition is characterized by progressive but fluctuating muscle stiffness and hardening in the course of years or decades. In about half the cases there are additionally severe and painful muscle spasms. The described case is probably the first one diagnosed in Germany; it had all of the typical findings of the syndrome. Questions of differential diagnosis are discussed. The cause of the condition remains unexplained, but most workers have assumed a metabolic disease because in a third of cases there is glycosuria and sometimes also abnormal “tolerance”. There is at present no treatment.

Resumen

Acerca del síndrome de «stiff-man» Información de un caso y ojeada bibliográfica

Moersch y Woltman han descrito en 1956 por vez primera una enfermedad que se distingue por rigidez y endurecimiento muscular res fluctuantes progresivos, que aumentan durante años hasta decenios. En virtud de esta rigidez recibió el síndrome su nombre. En la mitad de los casos, aproximadamente, sobrevienen de un modo adicional espasmos dolorosos graves hasta gravísimos. Mientras tanto se han descrito otros 12 casos, aproximadamente. El cuadro clínico, los criterios diagnósticos así como numerosos hallazgos singulares son reunidos en una tabla. Será probablemente la primera vez en Alemania que se expone detalladamente un caso propio, que muestra todas las características típicas del síndrome de «stiff-man». Las consideraciones del diagnóstico son reseñadas especialmente a base de algunos casos limítrofes. La etiología de la supuesta miopatía no está aclarada todavía. Los autores suponen en su mayoría una enfermedad metabólica, puesto que en cerca de una tercera parte de los casos existía glucosuria y en parte también una curva de tolerancia de glucosa patológica. Actualmente no es posible todavía influir de un modo terapéutico en el cuadro patológico.