Die Olliersche Krankheit

Zusammenfassung

Ein Fall von Ollierscher Krankheit mit Knorpelherden in den langen Röhrenknochen der rechten Körperhälfte und fast allen kurzen Röhrenknochen beider Hände und Füße zeigt erneut daß die Beteiligung nur einer Körperhälfte zwar ein auffallendes, aber nicht ausschlaggebendes Merkmal ist. Charakteristisch ist dagegen die längliche, spanartige Form der Knorpelherde in den Metaphysen der enchondral ossifizierenden Knochen. Beim Abschluß des Knochenwachstums beginnt häufig vom Rand der Herde in den langen Röhrenknochen eine Ausheilung, wie bei einem zweiten, über 18 Jahre lang verfolgten Fall nachgewiesen werden konnte. Die Knorpelherde der linken Hand zeigten bei diesem Mädchen keine Neigung zur Rückbildung. Nachdem ein Finger amputiert worden war, wurde versucht, die übrigen Finger zu erhalten. Von seitlichen Inzisionen aus ließen sich die Knorpelherde der Phalangen, die die Corticalis durchbrochen hatten, überraschend leicht ausschälen. Das anatomische Ergebnis war gut, das funktionelle relativ gut. Nach Untersuchungen von Trueta (1957) führt eine Störung der Blutzufuhr in einzelnen metaphysären Kapillarschlingen zu einer Persistenz der Knorpelzellsäulen in einem umschriebenen Gebiet der metaphysären Wachstumszonen und damit zum Bild der Ollierschen Knorpelherde; sie sind also keine Geschwülste, sondern Residuen einer Entwicklungs- oder Ossifikationsstörung. Da nach Aufhebung einer Unterbrechung des Blutstroms in metaphysären Gefäßen eine rasche Revaskularisierung eintritt, wird vorgeschlagen, durch perkutane Bohrung (mit Röntgenkontrolle) an den diaphysären Enden der länglichen Herde der Ollierschen Krankheit in den langen Röhrenknochen ein Trümmerfeld zu schaffen, das zu einer Vaskularisierung und baldigen Ossifikation und Ausheilung der Knorpelherde führen müßte. Hätte man damit Erfolg, so müßte eine kausale Behandlung der Ollierschen Krankheit erreicht werden.

Summary

Two personal cases are described, suggestions for the orthopaedic treatment made, and questions of pathogenesis reviewed. It is suggested that the diaphyseal ends of the longitudinal cartilaginous foci be squashed through a small incision and thus ossification achieved after rapid revascularization.

Resumen

La enfermedad de Ollier Problemas patogénicos y posibilidades terapéuticas

Un caso de enfermedad de Ollier con focos cartilaginosos en los huesos tubulares largos del lado derecho y en casi todos los huesos tubulares cortos de ambas manos y pies muestra de nuevo que la participación de una sola mitad del cuerpo es una característica sorprendente, pero no decisiva. En cambio, es característica la forma alargada, a modo de viruta, de los focos cartilaginosos en las metáfisis de los huesos de osificación cartilaginosa. Al terminar el crecimiento óseo, comienza frecuentemente una curación desde el borde de los focos en los huesos tubulares largos, según se podía comprobar en un segundo caso seguido durante más de 18 años. Los focos cartilaginosos de la mano izquierda no mostraban en esta muchacha ninguna tendencia a la regresión. Después de haberse amputado un dedo, se procuró conservar los demás dedos. Fué posible decorticar con facilidad sorprendente, desde incisiones laterales, los focos cartilaginosos de las falanges, que habían perforado la cortical. El resultado anatómico fué bueno, el funcional relativamente bueno. Según estudios de Trueta (1957), un trastorno del aflujo de sangre en algunas asas capilares metafisarias conduce a una persistencia de las columnas celulares cartilaginosas en un ámbito circunscrito de las zonas de crecimiento metafisarias y con ello al cuadro de los focos cartilaginosos de Oilier; no son por lo tanto tumores, sino residuos de un trastorno del desarrollo o de la osificación. Como quiera que después de la suspensión de una interrupción de la corriente sanguínea en vasos metafisarios se inicia una revascularización rápida, se propone crear, por perforación percutánea (con control roentgenológico) en los extremos diafisarios de los focos alargados de la enfermedad de Ollier en los huesos tubulares largos, un campo de detritos, que tendría que conducir a una vascularización, osificación y curación rápidas de los focos cartilaginosos. Si se tuviese éxito con ello, se tendría que lograr un tratamiento causal de la enfermedad de Ollier.