Über die Siderophilie (Hämochromatose)^*

Zusammenfassung

Bericht über zwei Brüderpaare mit primärer konstitutioneller Siderophilie, bei denen die um 13 beziehungsweise 6 Jahre jüngeren Brüder zwar eine starke Eisenablagerung in der Leber, aber keine beziehungsweise nur ganz geringe Bindegewebsvermehrung in der Leber und keinen Diabetes aufwiesen, während die älteren Brüder bereits eine komplette Zirrhose und einen Diabetes zeigten. Aus den Beobachtungen wird geschlossen, daß bei der echten Siderophilie das Primäre die Eisenablagerung in der Leberzelle ist; die Bindegewebsvennehrung bis hin zur Zirrhose ist die Folge der vermehrten Eisenablagerung. Bei dem Jüngeren des zweiten Brüderpaares gelang es durch eine konsequent über 3 Jahre durchgeführte Aderlaßbehandlung, das Siderin vollständig aus der Leber zu entfernen. Die Siderophilie sollte so früh wie möglich mit Hilfe der Leberpunktion erkannt und der Aderlaßbehandlung zugeführt werden, weil in diesem Stadium die Aderlaßbehandlung die besten Aussichten auf den Erfolg der völligen Entfernung des Eisens aus der Leber hat und so das Fortschreiten zum vollständigen Bild der Zirrhose mit Bronzediabetes verhindert werden kann.

Summary

In two pairs of brothers with primary siderophilia the younger brother (13 and 6 years younger) had considerable iron deposition in the liver but no or only very little connective-tissue proliferation and no diabetes, while the older siblings in each case had the full picture of cirrhosis and diabetes. — From this finding it is concluded that in true siderophilia iron deposition in the hepatic cells is the primary event; connective-tissue proliferation up to the full picture of cirrhosis is the result of this increased iron deposition. In the younger of the second pair of brothers repeated venesections over three years achieved complete removal of siderin from the liver. It is therefore recommended that early and repeated venous sections should be practised in order to prevent the later stages of the condition.

Resumen

La siderofilia (hemocromatosis) Observaciones en dos pares de hermanos

Se informa sobre dos pares de hermanos con siderofilia constitucional primaria, en los cuales los hermanos más jóvenes (13 y 6 años de diferencia respectivamente) si bien ofrecían un intenso depósito de hierro en el hígado no tenían en cambio o apenas un aumento del tejido conjuntivo hepático del hígado, ni diabetes, mientras que los hermanos mayores padecían una cirrosis completa y una diabetes. De dichas observaciones se desprende que en la siderofilia auténtica lo primario es la depositación de hierro en la célula hepática; el aumento del tejido conjuntivo hasta llegar a la cirrosis es consecuencia del aumento del depósito de hierro. En el más joven de la segunda pareja de hermanos pudo conseguirse, mediante sangrías repetidas a lo largo de tres años, el eliminar completamente la siderina del hígado. La siderofilia debería diagnosticarse lo antes posible mediante la punción biopsia del hígado y ser tratada con sangrías, ya que de este modo y en esta fase constituye la extracción repetida de sangre la mejor terapéutica posible, consiguiéndose eliminar completamente el hierro del hígado y evitando, de este modo, la evolución hacia el cuandro completo con cirrosis y diabetes bronceada.