Zur Klinik und Pathologie des nicht-ossifizierenden Knochenfibroms Jaffé-Lichtenstein

Zusammenfassung

Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom Jaffé-Lichtenstein ist eine nicht ganz seltene Erkrankung des jugendlichen Knochens. Sie ist zu den tumorartigen Knochenerkrankungen zu rechnen, muß jedoch von den (semimalignen) Riesenzelltumoren unterschieden werden. Da das nicht-ossifizierende Knochenfibrom Jaffé-Lichtenstein klinisch nur selten Beschwerden verursacht, wird es meist zufällig bei Röntgenuntersuchungen aus anderer Indikation gefunden. Es entsteht vermutlich infolge weiterer Ausbreitung eines fibrösen Corticalisdefektes in die Markhöhle der langen Röhrenknochen; der fibröse Corticalisdefekt ist wahrscheinlich Ausdruck einer periostalen Ossifikationsstörung auf dem Boden einer Hamartie. Spontane Rückbildungen sind beobachtet worden. Resektion oder Kürettage des Herdes sind erst angezeigt, wenn keine Rückbildungstendenzen zu erkennen sind, erhebliche Beschwerden bestehen oder infolge der Ausdehnung des Herdes mit einer Spontanfraktur des Knochens zu rechnen ist.

Summary

Non-osteogenic bone fibroma is a not very rare skeletal disease of juveniles. It is a tumour-like bony disease which must be distinguished from giant-cell tumour. It only rarely causes complaints and is usually an incidental finding. Spontaneous regression is not uncommon. Resection or curettage is indicated only if there is no tendency towards regression, if there are marked complaints or if there is the possibility of spread of the focus with spontaneous fracture. Four cases are described.

Resumen

Acerca de la clínica y patología del fibroma óseo no osificante de Jaffé-Lichtenstein

El fibroma óseo no osificante de Jaffé-Lichtenstein es una afección no muy rara del hueso juvenil. Se ha de contar entre las afecciones óseas tumorales, pero se tiene que delimitar de los tumores de células gigantes (semimalignos). Como el fibroma óseo no osificante de Jaffé-Lichtenstein sólo con rareza ocasiona molestias clínicas, se le encuentra, casi siempre casualmente, en las exploraciones radiológicas realizadas por otras indicaciones. Se desarrolla presumiblemente a consecuencia de la ulterior expansión de un defecto cortical fibroso en la cavidad medular de los largos huesos largos; el defecto cortical fibroso es probablemente expresión de un trastorno perióstico de osificación sobre la base de una hamartia. Han sido observadas regresiones espontáneas. La resección o el legrado del foco están sólo indicados cuando no se puedan reconocer tendencias regresivas, existan considerables molestias, o se pueda contar con una fractura espontánea del hueso a consecuencia de la extensión del foco.