Zur Diagnostik und Therapie der Inselzelladenome^*

Zusammenfassung

Symptomatik und Bestimmungen der Blutzuckerwerte im Nüchternzustand oder Hungerversuch waren für die Diagnose der Inselzelladenome bei 22 Patienten entscheidend wichtig. Die Tolbutamid-(Rastinon^®-)Belastung mit gleichzeitiger Seruminsulinbestimmung sicherte die Diagnose fünfmal zusätzlich. Die Insulinbestimmungen im Serum waren nur vereinzelt von entscheidender Bedeutung. Der orale Leucintest bewährte sich nicht. Die Therapie der Wahl bleibt die Operation. Bei 18 Patienten ließen sich 16 Adenome und ein Karzinom enukleieren. Zwölf Operierte sind geheilt. Nach einer totalen Pankreatektomie resultierte ein Diabetes. Eine Kranke mit extrapankreatischer Hypoglykämie ist nach Entfernung ihres Lungensarkoms seit zehn Jahren geheilt. Liegen okkulte Adenome vor, so erscheint uns nach Ausschluß dystoper Insulinome die Vierfünftel-Resektion nur bei schweren Krankheitsbildern berechtigt. Ist der Hyperinsulinismus kontrollierbar, so raten wir nicht zu »Blindresektionen«, sondern zu einer späteren Zweitoperation, da dann 48% der Adenome nach Größenzunahme gefunden werden. Diazoxid kann wegen erheblicher Nebenerscheinungen nur vorübergehend eingesetzt werden.

Summary

Analysis of findings in 22 patients with islet-cell adenoma have confirmed that clinical features and fasting blood-sugar valves are still of decisive importance diagnostically: serum-insulin levels can confirm the diagnosis but are decisive only in isolated instances. Tolbutamide loading with simultaneous serum-insulin measurement provided additional confirmation in five of the patients. The oral leucine test was not contributory to the diagnosis. Glucose tolerance, as measured by the glucose tolerance test, was commonly decreased. Treatment of choice of islet-cell adenoma remains operation: in 16 of 18 patients an adenoma of the pancreas was removed; in one a carcinoma was resected by enucleation. Twelve of the patients were cured, but cerebral damage in one of them proved irreversible. A further patient with extrapancreatic hypoglycaemia remains well ten years after removal of a lung sarcoma. Three patients died.

If no adenoma can be found either in the pancreas or elsewhere in severe hyperinsulinism, four-fifth resection of the pancreas is indicated only if no other therapeutic measures have proved successful. If hyperinsulinism can be controlled by medical means operative exploration for an adenoma should not be pursued because in half the cases a second laparotomy will succeed in locating the adenoma which in the meantime will have grown. Treatment with diazoxide should only be for a short time. It is of limited use because of its severe side-effects. Six patients were treated with diazoxide, five pre-operatively, two after successful operation and one because his age (80 years) had contraindicated operation. If operation is refused treatment presents a great problem: the patient is threatened with increasing intellectual impairment by hypoglycaemia and excessive fat deposition with later cardiovascular failure resulting from increased glucose administration.

Resumen

Acerca del diagnóstico y tratamiento de los adenomas de las células insulares

Como muestra la experiencia obtenida en un total de 22 pacientes con adenomas de las células insulares, la sintomatología clínica y la determinación de la concentración del azúcar en sangre en ayunas, o en la prueba de hambre, son de un valor todavía decisivamente importante para el diagnóstico. Las determinaciones de la insulina sérica pueden afirmar el diagnóstico y sólo en casos aislados pueden decidirlo. La sobrecarga de tolbutamida (Rastinon^®), con la determinación simultánea de la insulina sérica, nos facilitó, en cinco casos, una seguridad adicional del diagnóstico. La prueba oral de leucina no pudo suministrar niguna aportación al diagnóstico del adenoma celular insular. La tolerancia a la glucosa en la prueba oral de tolerancia a la misma estaba disminuída con frecuencia. El tratamiento de elección sigue siendo, tanto antes como ahora, la operación. De 18 pacientes se extirparon del páncreas por enucleación un adenoma, en 16 casos, y un carcinoma, en un caso. Doce operados curaron; la lesión cerebral que apareció en uno de los casos subsistió irreversible. Además, una paciente con hipoglucemia extrapancreática está curada desde hace 10 años después de la extirpación de su sarcoma pulmonar. Perdimos tres pacientes. Si en el hiperinsulinismo pernicioso no se puede encontrar un adenoma en el páncreas ni de localización ectópica consideramos como indicada la resección subtotal de cuatro quintos del páncreas sólo cuando no le queden al internista otras posibilidades terapéuticas. Si el hiperinsulinismo puede ser controlado por el internista, aconsejamos concluir la intervención como laparotomía exploradora, ya que el 48% de los adenomas se encuentran en una segunda intervención al aumentar éste de tamaño. Un tratamiento conservador con diazóxido sólo es realizable transitoriamente y condicionado, debido a los graves efectos secundarios. Nosotros hemos tratado seis pacientes con diazóxido, cinco como preparación a la operación, dos incluso después de la operación exitosa y uno por inoperabilidad en una edad de 80 años. Si el paciente rechaza la operación, el tratamiento continúa siendo un grave problema. A los pacientes les amenazan un progresivo deterioro intelectual por la hipoglucemia, y obesidad excesiva con posterior insuficiencia circulatoria y cardíaca como consecuencia de la excesiva administración de glucosa.