Granulomatöse Myositis und Muskelsarkoidose

Zusammenfassung

Die Ätiologie der granulomatösen Myositis ist uneinheitlich, deshalb ist es nicht gerechtfertigt, allein auf Grund des histologischen Nachweises eine Muskelsarkoidose anzunehmen. Für die Diagnose einer Muskelsarkoidose sind zusätzliche bioptische, röntgenologische oder klinische Hinweise auf weitere Organmanifestationen dieser Erkrankung unerläßlich. Nach diesen diagnostischen Richtlinien waren nur vier unserer acht Fälle von bioptisch-histologisch nachgewiesener granulomatöser Myositis als echte sarkoide Manifestation in der Muskulatur zu klassifizieren. Bei ihnen bestanden zusätzlich mediastinal-hiläre Lymphome, meningozerebrale und peripher-neurogene oder dermatologische Symptome. Sichere myopathologische Kriterien zur Differenzierung der Muskelsarkoidose und der granulomatösen Myositis gibt es nicht. Bei den klinisch als Myopathie manifesten granulomatösen Myositiden herrschen großflächige lymphohistiozytäre Infiltrate und myogene Riesenzellen sowie degenerative Parenchymalterationen vor. Bei den klinisch inapparenten Fällen der Muskelsarkoidose stehen interstitielle Epitheloidzellgranulome im Vordergrund. Bei Sarkoidosen und zusätzlicher Myopathie ist wegen der meistens erfolgten Langzeitbehandlung mit Corticosteroiden eine Muskelbiopsie zur Differenzierung zwischen einer Cortison-Myopathie und Muskelsarkoidose notwendig. Die ultrastrukturellen Muskelbefunde einer Sarkoidose und einer granulomatösen Myositis liefern keine verläßlichen differentialdiagnostischen morphologischen Kriterien oder neuen ätiopathogenetischen Gesichtspunkte.

Summary

The aetiology of granulomatous myositis is not uniform and it is, therefore, not justified to assume muscle sarcoidosis from the histological appearance. In order to diagnose muscle sarcoidosis it is necessary to have biopsy, radiological or clinical pointers to additional organ manifestations of the disease. Using these diagnostic criteria, only four of eight personal cases of histologically (by biopsy) proven granulomatous myositis could be classified as true sarcoid manifestation involving muscles. In these four cases there were additionally mediastinal-hilar lymphomas, meningocerebral and peripheral-neurogenic or dermatological symptoms. There are no reliable myopathological criteria for distinguishing muscle sarcoidosis from granulomatous myositis. In those granulomatous myositides which clinically manifest themselves as myopathies there are broad lymphohistiocytic infiltrations and myogenic giant cells as well as degenerative parenchymal changes. In clinically inapparent cases of muscle sarcoidosis interstitial epitheloid-cell granulomas are in the foreground. In sarcoidoses with additional myopathies muscle biopsy is necessary to distinguish between cortisone myopathy and muscle sarcoidosis, because there has usually been long-term treatment with corticosteroids. The ultra-structure of muscles in sarcoidosis and granulomatous myositis provides no reliable morphological criterion for differential diagnosis nor new pointers to aetiology or pathogenesis.

Resumen

Miositis granulomatosa y sarcoidosis muscular

La etiología de la miositis granulomatosa no es uniforme, por ello no está justificado admitir una sarcoidosis muscular soló a base de ia comprobación histológica. Para el diagnóstico de una sarcoidosis muscular son imprescindibles datos complementarios biópsicos, radiológicos o clínicos. Según estas líneas directrices diagnósticas pudieron ser clasificadas, como verdaderas manifestaciones sarcoideas en la musculatura, sólo cuatro de los ocho casos nuestros de miositis granulomatosa comprobada biópsicohistológicamente. En ellos existían además linfomas mediastínicohiliares, síntomas meningocerebrales y periférico-neurógenos o dermatológicos. No existen criterios miopatológicos seguros para diferenciar la sarcoidosis muscular de la miositis granulomatosa. En las miositis granulomatosas, manifiestas clínicamente como miopatías, predominan infiltrados linfohistiocitarios en superficies amplias y células gigantes miógenas, así como alteraciones parenquimatosas degenerativas. En los casos de sarcoidosis muscular clínicamente inaparente se hallan en primer lugar los granulomas celulares epitelioides intersticiales. En las sarcoidosis y miopatía adicional es necesaria la biopsia muscular, debido al tratamiento con corticosteroides llevado a cabo en la mayoría de los casos durante largo tiempo, para diferenciar la miopatía por cortisona de la sarcoidosis muscular. Los hallazgos musculares ultraestructurales de una sarcoidosis y una miositis granulomatosa no aportan ningún criterio válido morfológicamente y para el diagnóstico diferencial ni nuevos puntos de vista etiopatogénicos.