Intestinale Lymphangiektasie

Zusammenfassung

Bei einem vier Wochen alten Säugling wurde eine intestinale Lymphangiektasie festgestellt, die in diesem Ausmaß bisher noch nicht beschrieben worden ist. Die Symptome bestanden in Diarrhoe, enteralem Eiweißverlust, Hypocalcämie (5,8 mg/100 ml), Hypoproteinämie und Ödemen. Bemerkenswert war eine ungewöhnliche Lymphödemlokalisation im Bereich der Gingiva. Alle therapeutischen Bemühungen blieben vergebens: Weder gelang es, mit hohen Dosen Vitamin D und intravenösen Calcium-Injektionen die Hypocalcämie zu beheben, noch brachten Versuche mit Humanalbumin, γ-Globulin und mittelkettigen Triglyceriden einen Erfolg. Das Kind starb im Alter von einem Jahr an akutem Herz-Kreislauf-Versagen. Die Obduktion bestätigte den klinischen Befund. Damit sind bisher insgesamt 50 Fälle von primärer intestinaler Lymphangiektasie bekanntgeworden.

Summary

Intestinal lymphangiectasia of an extent not previously reported was demonstrated in a 4-week-old infant. There was diarrhoea, intestinal protein loss, hypocalcaemia (5.8 mg/100 ml), hypoproteinaemia and oedema. There also was an unusual localization of lymphoedema in the region of the gingiva. There was no response to treatment: high vitamin D dosage, intravenous calcium injection failed to alter the degree of hypocalcaemia, and human albumin; gamma-globulin and medium-chain triglycerides also were without success. The child died at one year of age of acute cardiovascular failure. Necropsy confirmed the clinical findings. Some fifty cases of primary intestinal lymphangiectasia have so far been reported.

Resumen

Linfangiectasia intestinal

En un lactante de cuatro semanas de vida se comprobó una linfangiectasia intestinal, en cuya intensidad no ha sido descrita hasta la fecha. Los síntomas consistían en diarrea, pérdida enterai de albúmina, hipocalcemia (5,8 mg/100 ml), hipoproteinemia y edemas. Digna de mención era la localización poco habitual del edema linfático de la encía. Todos los esfuerzos terapéuticos fueron vanos: ni las altas dosi de vitamina D, ni las inyecciones intravenosas de calcio lograron suprimir la hipocalcemia, ni los intentos con albúmina humana, γ-globulina y triglicéridos de cadena media aportaron resultados exitosos. El niño falleció a la edad de un año a consecuencia de un fracaso cardiocirculatorio. La autopsia confirmó el hallazgo clínico. Con éste son ya 50 el número total de casos, dados a conocer, de linfangiectasia intestinal primaria.