Paramyloidose, Makroglossie und Raynaud-Syndrom bei Bence-Jones-Plasmozytom^*

Zusammenfassung

Bei einem 62jährigen Patienten fanden sich ein Bence-Jones-Plasmozytom und eine Amyloidose vom gemischten Typ. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik standen ein Raynaud-Syndrom, sklerodermie-ähnliche Hauterscheinungen an beiden Händen, eine Makroglossie, eine starke Proteinurie und eine schwer beeinflußbare Herzinsuffizienz. Die Diagnose wurde lange Zeit nicht gestellt. Durch Papier- und Immunelektrophorese sowie durch sedimentationsanalytische Untersuchung des eingeengten Urins konnte ein Bence-Jones-Plasmozytom vom λ -Kettentyp festgestellt werden.

Summary

Amyloidosis of the mixed type was diagnosed in a 62-year-old man. The clinical symptoms were dominated by Raynaud's syndrome, scleroderma-like cutaneous changes in both hands, macroglossia, marked proteinuria and treatment-resistant cardiac failure. The correct diagnosis was not made for some time. Paper and immuno-electrophoresis, as well as analysis of urinary sediment (urinary concentrate), demonstrated multiple myeloma of the λ-chain type.

Resumen

Paramiloidosis, macroglosia y síndrome de Raynaud en el plasmocitoma de Bence-Jones

En un paciente de 62 años de edad se encontró un plasmocitoma de Bence-Jones y una amiloidosis mixta. En primer plano de la sintomatología clínica se hallaban un síndrome de Raynaud, manifestaciones cutáneas afines a la esclerodermia en ambas manos, una macroglosia, una intensa proteinuria y una insuficiencia cardíaca difícil de influir. El diagnóstico no se estableció durante largo tiempo. Mediante la inmunoelectroforesis y electroforesis en papel, así como por la exploración analítica del sedimento de la orina concentrada pudo diagnosticarse un plasmocitoma de Bence-Jones del tipo de cadena λ.