Retroorbitalfibrose bei Morbus Ormond

Zusammenfassung

Bei einem 34jährigen Patienten wurde eine idiopathische Retroperitonealfibrose beobachtet. Klinisch war als erstes Zeichen der Erkrankung ein Pseudotumor orbitae infolge Retroorbital- und Nasennebenhöhlenbefalls aufgetreten. Außer dem üblichen Retroperitonealbefall konnten bei dem Patienten eine Lungenbeteiligung sowie eine - bisher nicht beschriebene - Knochenbeteiligung festgestellt werden. Die drohende Amaurose ließ sich durch rechtzeitige operative Entlastung der Orbita vermeiden.

Summary

Idiopathic retroperitoneal fibrosis was diagnosed in a 34-year-old patient. The first sign of the disease was an orbital pseudotumour as a result of retro-orbital and sinus involvement. In addition to the usual retroperitoneal findings the lungs were affected as well as the bones (the latter not previously reported). Threatened amaurosis was avoided by surgical decompression of the orbits.