Familiärer primärer Hyperparathyreoidismus

Zusammenfassung

Bei drei Geschwistern wurde ein familiärer Hyperparathyreoidismus festgestellt. Der Vater der Patienten war nach multiplen Steinabgängen in der Urämie gestorben. Die Abgrenzung dieses Krankheitsbildes von der multiplen endokrinen Adenomatose ist schwierig und möglicherweise nicht gerechtfertigt. Bei jedem Patienten kam es nach Entfernung eines Epithelkörperchenadenoms zu einem Rezidiv. Das Fehlen einer zusätzlichen endokrinen Symptomatik und das histologische Bild des in allen Fällen vorhandenen Nebenschilddrüsenadenoms sprechen gegen eine multiple endokrine Adenomatose. Wegen der Rezidivgefahr müssen alle Epithelkörperchenadenome bei diesen Patienten chirurgisch freigelegt und exstirpiert werden. Familienmitglieder sollten auch bei Beschwerdefreiheit sorgfältig urologisch und endokrinologisch untersucht werden.

Summary

Familial hyperparathyroidism occurred in three siblings. The father had died in uraemia after multiple passages of stones. Differential diagnosis from multiple endocrine adenomatosis is difficult. Each of the three siblings had a recurrence after removal of a parathyroid adenoma. Absence of additional endocrine symptoms and the histological picture of parathyroid adenoma, present in all cases, speak against multiple endocrine adenomatosis. Because of the danger of recurrence all parathyroid adenomas must be removed. Members of the family should also be studied urologically and endocrinologically, even if they are symptomfree.