Die Haarzellenhämoblastose (»hairy cell leukemia«)

Zusammenfassung

Acht Fälle von Haarzellenhämoblastose (»hairy cell leukemia«) wiesen die diagnostisch richtungweisenden klinischen Merkmale auf: ausgeprägte Splenomegalie, Hepatomegalie, Panzytopenie und bei der Knochenmarkpunktion kein oder nur sehr wenig Material. Bei geringer oder fehlender peripherer Lymphknotenvergrößerung wurde in zwei Fällen ein ausgedehnter Befall retroperitonealer Lymphknoten nachgewiesen. Die pathologischen Zellen, die der Erkrankung den Namen gegeben haben, sind gekennzeichnet durch feine Zytoplasmafortsätze und eine tartratresistente Saure-Phosphatase-Reaktion. Sie wuchern bevorzugt in Milz, Knochenmark und Leber. Der Markbefall geht mit einer lockeren diffusen Myelofibrose einher. Die pathologischen Zellen durchwandern in der Milz die ultrastrukturell nicht veränderte Sinuswand. Sie sind von den α-Naphthylacetat-Esterase-positiven phagozytierenden Retikulumzellen abzugrenzen. Die bisher vielfach gebrauchte Krankheitsbezeichnung leukämische Retikuloendotheliose ist deshalb nicht gerechtfertigt. Die Erkrankung spricht schlecht auf Zytostatika und ionisierende Strahlen an. Eine frühzeitige Splenektomie scheint den Krankheitsverlauf günstig zu beeinflussen.

Summary

In eight patients hairy cell leukaemia was demonstrated with its typical clinical features: marked splenomegaly, hepatomegaly, pancytopenia and very little or no material in the bone marrow. In two cases widespread involvement of retroperitoneal lymph nodes was found despite minimal or absent peripheral lymph node enlargement. The pathological cells which give the disease its name are characterised by fine cytoplasmic processes and a tartrate-resistant acid phosphatase reaction. They occur mainly in spleen, bone marrow and liver. The marrow involvement occurs as a scattered diffuse myelofibrosis. The pathological cells migrate through the ultrastructurally unchanged sinus wall in the spleen. They must be differentiated from α-naphthylacetate esterase-positive phagocytic reticulum cells. The commonly used description of the disease as a leukaemic reticuloendotheliosis is thus not justify-able. The disease responds poorly to cytostatic drugs and irradiation. Early splenectomy seems to influence the course of the disease favourably.