Sézary-Syndrom - eine leukämische Variante der Mykosis fungoides

Zusammenfassung

Von drei Patienten mit Sézary-Syndrom und einer Patientin mit identischen Zellen in Blut und Lymphknoten konnten die klinischen Befunde und Krankheitsverläufe, die licht- und elektronenmikroskopischen, histologischen, zytochemischen und zytogenetischen sowie einzelne immunologische Befunde der charakteristischen Zellen (»Sézary-Zellen») analysiert werden. Von fünf weiteren Patienten standen Präparate zur Verfügung, die eingesandt worden waren. Aus den Ergebnissen läßt sich folgern: 1. Der klinische Verlauf entspricht einer besonderen Variante der Mykosis fungoides. 2. Die Sézary-Zellen entstammen dem lymphatischen Gewebe und besitzen Eigenschaften der T-Lymphozyten. 3. Die Therapie mit verschiedenen Zytostatika hat bisher zu keiner wesentlichen Beeinflussung des Krankheitsverlaufes geführt.

Summary

In three patients with Sézary syndrome and one patient with identical cells in blood and lymph nodes clinical findings and course of disease were analyzed. Light- and electronmicroscopic histology, cytochemical and cytogenetic as well as various immunological findings of the characteristic cells (Sézary cells) could also be investigated. From a further five patients preparations were available. The following conclusions could be made: 1. The clinical course corresponds with a particular variant of mycosis fungoides. 2. The Sézary cells arise from lymphatic tissue and have properties of T-lymphocytes. 3. Treatment with various cytostatic agents so far has not led to any important change in the course of the disease.