Serumabhängige Funktionsstörungen von Granulozyten

Zusammenfassung

Bei fünf Patienten, bei denen rezidivierend Infekte und reaktiv-entzündliche Lymphknotenvergrößerungen bestanden, fanden sich als gemeinsame Merkmale ein serumabhängiges reduziertes Abtötungsvermögen der Granulozyten für Candida albicans sowie im Normbereich liegende Granulozytenwerte für den Phagozytose-Index, den Nitroblau-Tetrazoliumtest und die Myeloperoxidase. Drei Patienten wurden als besondere Gruppe zusammengefaßt aufgrund folgender Befunde: generalisierte, reaktiv-hyperplastische Lymphadenopathien mit histologisch gesicherter Sinushistiozytose und Sinusleukozytose, entzündliche Hepatomegalie, Proteinurie und ausgeprägte entzündliche Allgemeinreaktionen bei rezidivierenden Infekten, die seit früher Kindheit bekannt waren. Die Funktionstests ergaben bei ihnen eine serumabhängige Hemmung der üblicherweise durch Zymosan oder Muschelglykogen auslösbaren chemotaktischen Granulozytenreaktion, unabhängig davon, ob die im Patientenserum inkubierten Granulozyten vom Patienten selbst oder von einem gesunden Spender stammten. Zwei dieser drei Fälle zeigten zusätzlich einen ebenfalls serumabhängigen Defekt beim intrazellulären Abtöten von Staphylococcus aureus; einer von ihnen bot außerdem noch das »Lazy leucocyte«-Syndrom. Bei den beiden übrigen Patienten (Kontrollfälle) waren die Infekte und Lymphknotenvergrößerungen lokalisiert und ohne gleichzeitige Hepatomegalie erst im Erwachsenenalter aufgetreten, die serumabhängige Chemotaxis war völlig intakt. Histologisch fanden sich in den Lymphknoten Granulome, neben denen das erhaltene Lymphknotenparenchym fast areaktiv wirkte, insbesondere fehlten die Sinushistiozytose, Sinusleukozytose und Hämophagozytose. Der eine Kontrollfall war am ehesten als Tuberkulose, der andere als Folge von Operationen und Diabetes mellitus aufzufassen.

Summary

Five patients presenting with recurrent infections and reactive-inflammatory lymph node enlargements had symptoms of a serum-dependent reduced phagocytosis of the granulocytes for Candida albicans in common. At the same time the phagocytosis index, the nitroblue-tetrazolium test and the myeloperoxidase reaction were found to be normal. Due to the following findings 3 patients were considered a special form: generalized reactive hyperplastic lymph node swellings with histologically proven histiocytosis and leucocytosis of the sinuses, inflammatory hepatomegaly, proteinuria, and marked generalized inflammatory reactions with recurrent infections, which were known since early childhood. In these patients the function tests showed a serum-dependent inhibition of the chemotactic granulocyte reaction which occurred both when the granulocytes incubated in the patient serum were the patient's own or from a healthy donor. In the two other patients the infections and lymph node enlargements were localized and without concurrent hepatomegaly. They appeared only in adult life and the serum-dependent chemotaxis was completely intact. Histologically granulomas were found in the lymph nodes besides which the remaining lymph node parenchyma appeared almost without reactions. In particular there was no sinus histiocytosis, sinus leucocytosis and haemophagocytosis. The one case probably was due to tuberculosis, the other a consequence of operations and diabetes mellitus.