Maligner Tumor des Glomus caroticum mit Katecholaminsekretion

Zusammenfassung

Eine 47jährige Patientin starb nach fünfjährigem Krankheitsverlauf an einem metastasierenden Tumor des Glomus caroticum. Die Metastasen wiesen eine starke Hormonaktivität (Noradrenalin 94 μg/g) auf. Die Symptomatik bei diesem Krankheitsbild ist meist gering. Neben der Bestimmung von Adrenalin, Noradrenalin und deren Metaboliten im 24-Stunden-Harn können eine Katheterisation mit Katecholaminbestimmung aus verschiedenen Gefäßen und eine Carotis-Angiographie zur Klärung der Diagnose dienen. Eine maligne Entartung ist selten. Mitunter kommen gleichzeitig andere Paragangliome vor. Die Therapie besteht in der chirurgischen Exstirpation des Tumors. Nur wenn sie nicht möglich ist, kommen eine Strahlenbehandlung und eine medikamentöse Therapie (Phenoxybenzamin zur α-Rezeptorenblockade, α-Methyl-p-L-tyrosin zur Tyrosinhydroxylase-Hemmung) in Betracht.

Summary

A 47-year-old woman died of a metastasising tumour of the carotid body five years after the onset of symptoms. The metastases had a high hormonal activity (noradrenaline 94 μg/g). There are usually only few symptoms of the disease. In addition to determining the concentration of adrenaline, noradrenaline and their metabolites in 24-hour urine, selective venous catheterisation to measure catecholamine concentration in blood samples from various organs and carotid angiography may help in diagnosing the condition. Malignant degeneration is rare. Occasionally other paragangliomas may be present at the same time. Treatment is by excision of the tumour. Only if this is not possible are radiotherapy and drugs (phenoxybenzamine, α-methyl-p-L-tyrosine) indicated.