Ein Lupus-erythematodes-ähnliches Syndrom mit antimitochondrialen Antikörpern

Zusammenfassung

Bei 21 Patienten, davon 20 Frauen, wurde ein schubweise verlaufendes, polysymptomatisches Syndrom beobachtet, das klinisch einem Lupus erythematodes disseminatus ähnlich ist. Führendes Symptom dieser Erkrankung waren chronisch-rezidivierende Fieberschübe. Weiterhin bestanden in wechselnder Kombination polyarthritische Beschwerden, Muskelschmerzen, Peri- und Myokarditiden, Pleuritiden und Pleuraergüsse und Lungenveränderungen, die klinisch und röntgenologisch am ehesten Bronchopneumonien, Lungenembolien oder Lungenfibrosen entsprachen. Die Laboratoriumsbefunde zeigten während der Exazerbationen eine ausgeprägte Entzündungskonstellation. Immunologisch ist dieses bisher nicht definierte Syndrom durch konstant nachweisbare, meist hochtitrige, komplementbindende antimitochondriale Antikörper der Immunglobulinklasse G charakterisiert. Ein Lupus erythematodes disseminatus konnte in allen Fällen ausgeschlossen werden, da antinukleäre Antikörper regelmäßig fehlten.

Summary

A syndrome with manifold signs and symptoms and running its course in repeated bouts was observed in 21 patients, all but one woman. Clinically it resembled lupus erythematosus (LE). Chronic recurrent attacks of pyrexia was the cardinal sign. In addition there were varying combinations of polyarthritic complaints, muscle aches, peri-and myocarditis, pleuritis and pleural effusion and lung changes, which clinically and radiologically were most like those seen in bronchopneumonia, pulmonary embolism or pulmonary fibrosis. During exacerbations the laboratory findings were those of a fully developed inflammatory disease. Immunologically the condition was characterized by the presence, at all times and in high titres, of complement-binding antimitochondrial antibodies of the IgG type. LE was excluded in all instances because in no case were antinuclear antibodies demonstrated.