Zusammenfassung
Bei über 2500 Immunelektrophoresen und quantitativen Bestimmungen der Immunglobuline wurden in 19 Fällen eine transitorische Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter, in zwei Fällen eine geschlechtsgebundene kongenitale Agammaglobulinämie, in sechs Fällen ein selektiver IgA-Mangel und in neun Fällen eine Dysgammaglobulinämie diagnostiziert. Bei kongenitaler Agammaglobulinämie muß die Diagnose möglichst frühzeitig gestellt und eine Substitution mit γ-Globulin zeitlebens durchgeführt werden. Trotzdem können noch lebensbedrohliche Komplikationen auftreten. Am häufigsten ist die transitorische Hypogammaglobulinämie, die meist zu Beginn des zweiten Trimenon auftritt und gewöhnlich mit 15 bis 18 Monaten spontan ausheilt. Die vermehrte Infektanfälligkeit kann durch γ-Globulingaben überbrückt werden. Auch bei Dysgammaglobulinämien sind bei Serumkonzentration unter 400 mg/dl γ-Globulingaben notwendig. Dagegen ist bei IgA-Mangel größte Zurückhaltung mit der Substitution indiziert, da schwere anaphylaktische Reaktionen auftreten können.
Summary
In more than 2500 immunoelectrophoreses and quantitative immunoglobulin determinations 19 cases of transitory hypogammaglobulinaemia, two cases of sex-linked congenital agammaglobulinaemia, six cases of selective IgA deficiency and nine cases of dysgammaglobulinaemia were diagnosed. In congenital agammaglobulinaemia life-long substitution with gammaglobulin must be instituted. Transitory hypogammaglobulinaemia which occurs mostly at the beginning of the second trimenon usually regresses spontaneously at the age of 15 to 18 months. The increased susceptibility to infections can be overcome by gammaglobulin administration. Dysgammaglobulinaemias with serum concentrations below 400 mg/dl also require gammaglobulin supplements. In IgA deficiency the greatest possible care as regards substitution is indicated because of the danger of severe anaphylactic reactions.
