Die Defekte der Scheidewände des Herzens

Zusammenfassung

1. Wir verdanken C. v. Rokitansky die Vorstellung, daß Scheidewanddefekte ein patho-anatomisches Eigenleben führen (zentrale Stellung sogen. Septumdefekte in der Kardiopathologie); wir verdanken A. Spitzer die Erkenntnis, daß die Septen des Herzens schlechthin abhängige Einrichtungen sind.

2. Es besteht eine innere Korrelation zwischen dem in der Stammesgeschichte erreichten Grade der Reife der Organe der SauerstofFaufnähme und dem Modus der Trennung von Lungen- und Körperkreislauf.

3. Großer und kleiner Kreislauf sind parallel und hintereinander geschaltet. Die Schaltung wird mechanisch verwirklicht durch eine vollständige und geschlossene Scheidewand, insofern die großen Gefäße (Aorta und Pulmonalis) regelrecht angeordnet sind. Das System ist labil, die Störanfälligkeit beträchtlich.

4. Schwerpunkte der Scheidewandbildung finden sich am venösen, am arteriellen Herzende (Mitstrom- und Gegenstromseptum) und in der Kammerregion. Die Stellen der Kontaktnahme zwischen korrespondierenden Anteilen der Scheidewandanlagen sind Inhomogenitätszonen. Schädigungen, die umschrieben angreifen, erzeugen Lochdefekte; Schädigungen, welche diffus einwirken, zeitigen eine embryofetale Endomyokarditis, also ein „inneres Panzerherz”.

5. Darstellung einer Typologie ungewöhnlicher Defekte: Hinterer Vorhofseptumdefekt; Vorhofseptumdefekt mit Lungenvenentransposition; partieller Canalis atrioventricularis; Defekt im „vorderen oberen”, im „vorderen unteren” (also muskulären) Teil des S. i. v.; Aneurysmen der Pars membranacea s. i. v. und des rechten bzw. dorsalen Sinus Valsalvae aortae mit sekundärer Perforation; Foramen aortico-pulmonale.

6. Darstellung der Häufigkeit isolierter und korrelierter Septumdefekte, Bemerkungen über die kritische Größe der Defekte und die Spontanheilung kleiner Defekte des S. i. v.

7. Erörterung der Ursachen der Defektbildungen: Embryofetale „Krankheiten” durch mikrobielle Infektion, durch Intoxikation, durch Substrat- und O₂-Mangel, durch Dysenzymie, auch auf dem Boden genisch verankerter heredodegenerativer Mesenchymläsionen, durch erworbene (extrauterin inszenierte) Abklatschentzündung, durch ischämische Myomalacie und durch stumpfes Brustwandtrauma.

8. Nachweis von Sickerblutungen in den Verschiebeschichten der nächstnachbarlichen Umgebung des RLS, gewöhnlich 2 bis 4 Tage nach chirurgischer Defektschließung. Diese Blutungen besitzen möglicherweise eine bestimmende Bedeutung für ein synkopales Herzversagen bei sonst absolut einwandfreier chirurgischer Beherrschung der Situation.

9. Scheidewanddefekte mit einem größten Durchmesser von 0,5 bis 1,0 cm begrenzen die Lebensdauer um wenigstens ein Drittel der sonst natürlichen Erwartung.

10. Sobald einehypervolumämischePulmonalarteriensklerose fixiert ist, hat es keinen Sinn, einen Septumdefekt zu korrigieren. Die Stärke der adaptativen Intimafibrose ist der Größe des Shunt-Volumens direkt proportional. Solange ein Wechselshunt besteht, darf jedoch erfahrungsgemäß damit gerechnet werden, daß nach operativer Schließung eines Septumdefektes eine Normalisierung der Pulmonalarterienwände zustande kommt.

Summary

1. C. v. Rokitansky realised that septum defects have their own pathological-anatomical characteristics (central position of the so-called septum defects in cardiopathology). A. Spitzer recognised that the cardiac septa are dependant structures.

2. Phylogenetically, there is an internal correlation between the state of maturity of the organs used for O₂ uptake and the method of separation of the pulmonary and systemic circulations.

3. The greater and the lesser circulation function in parallel and consequentively. The connection between the two is mechanically operated by a complete and closed septal wall as long as the larger vessels (aorta and pulmonary artery) are normally placed. The system is labile however, and its susceptibility to disturbances considerable.

4. The centres of formation of the septa are found at the venous and arterial ends of the heart (co-flow and counter-flow septum) and in the region of the chambers. The points of contact between the corresponding parts of the septal anlage are inhomogenous zones. Focal damages cause tissue defects whereas those which act diffusely bring about an embryo-foetal endomyocarditis, i. e. an “internally armoured heart”.

5. A typology of unusual defects is given: posterior atrial septum defect, atrial septum defect with pulmonary venous transposition, partial atrio-ventricular canal, defect in the “anterior superior” and the “anterior inferior” (i. e. muscular) part of the interventricular septum, aneurysms of the membraneous part of the interventricular septum and of the right or dorsal sinus of the aorta with secondary perforation, and foramen aortico-pulmonale.

6. The frequency of isolated and correlated septum defects, comments on the critical size of the defects and the spontaneous healing of small defects of the interventricular septum are discussed.

7. The causes of the formation of defects are discussed: embryo-foetal “illnesses” caused by microbial infection, intoxication, lack of substrate and O₂, dysenzymy, as well as genetic heredo-degenerative mesenchyme lesions, acquired (extra-uterine causes) or inherited contact imflammation. ischaemic myomalacia and blunt injury to the thoracic wall.

8. Leakage of blood into the connective tissue layers of the immediate surroundings of the impulse conducting system is shown to occur 2–4 days after surgical closure of the defect. This bleeding is possibly of significance in syncopal heart failure when surgery has been otherwise successful.

9. Septum defects with a maximal diameter of 0.5–1.0 cm reduce the normal life expectancy by at least one third.

10. There is no sense in correcting a septum defect once a hypervolumamic pulmonary-arterial sclerosis has set in. The strength of the adaptive fibrosis of the inner layer is directly proportional to the size of the shunt volume. Experience has shown, however, that as long as there is an alternating shunt, the pulmonary arterial walls can be expected to return to normal after operative closure of a septum defect.

Résumé

1. C'est à C. v. Rokitansky que nous devons la conception que les défauts des cloisons du coeur correspondent à une entité anatomopathologique (formation centrale ou défaut des cloisons de la cardiopathologie). C'est à A. Spitzer que revient la découverte que les cloisons du coeur sont des formations indépendantes.

2. Il existe une corrélation étroite entre le degré de maturité des organes de captation de l'oxygène et le mode de séparation de la circulation pulmonaire et corporelle.

3. La grande et la petite circulation ont une évolution parallèle et successive. Leur régularisation est constituée mécaniquement par une cloison totale et fermée pour autant que les grands vaisseaux (aorte, pulmonaires ont une disposition normale. Le système est sensible, il est facilement sujet à des troubles.

4. Les points délicats de la formation de la cloison cardiaque sont localisés à la partie terminale veineuse et artérielle du coeur (courant concomittant et opposé de la cloison) et dans la région ventriculaire. Les lieux de contact entre les parties correspondantes de la formation de la cloison constituent des zones non homogènes. Des affections présentant un point d'attaque bien localisé déterminent des défauts en forme de trous; celles qui agissent de façon diffuse sont à l'origine de l'endomyocardite embryofétale correspondant ainsi à unoeur à «currases interne».

5. Description de défauts atypiques: communication de la cloison inter-auriculaire postérieure; communication inter-auriculaire avec transposition des veines pulmonaires; canal atrioventriculaire incomplet; communication dans la partie antérieure supérieure et antérieure inférieure (c'est-à-dire dans la région musculaire) de la cloison inter-ventriculaire; anévrisme de la partie membraneuse du septum inter-ventriculaire et du sinus Valsalva dorsal de l'aorte avec perforation secondaire; communication aorto-pulmonaire.

6. Illustration de la fréquence des défauts isolés et combinés de la cloison. Remarques sur la grandeur critique des communications et sur la guérison spontanée des petites communications de la cloison inter-ventriculaire.

7. Etude des causes des formations des communications: maladies embryofétales par infection microbienne, par intoxication, par carence de substances ou d'oxygène, par troubles des enzymes (dysenzymies), par des lésions du mésenchyme se développant sur un terrain héréodégénératif déj à déterminé par les gènes, par une inflammation acquise implantée (d'origine extra-utérine,) par une myomalacie ischémique et par un traumatisme de la paroi thoracique effectué avec un objet contondu.

8. Découverte d'hémorragies lentes dans les plans mobilisables au voisinage immédiat de l'opération de la fermeture de la cloison généralement 2 à 4 jours après l'intervention chirurgicale. Ces hémorragies peuvent traduire une insuffisance cardiaque syncopale alors que l'opérateur est absolument maître de la situation.

9. Des Communications avec un diamètre supérieur à 0,5 à 1 cm. raccourcissent la vie d'environ un tiers des prévisions.

10. Si une sclérose des artères pulmonaires est accompagnée d'une dilatation, l'opération de la cloison n'a aucun sens. La valeur de la fibrose de l'intima adaptée est directement proportionnelle à la valeur du volume du shunt. Tant qu'il existe un shunt alternant, l'expérience démontre qu'il faut s'attendre à une normalisation des parois de l'artère pulmonaire à la suite de la fermeture de la communication de la cloison.