Intestinale Gangrän bei multiplem Karzinoidbefall des Dünndarms – Fallbericht

Zusammenfassung

Fallbericht: Wir berichten über einen 77-jährigen Patienten mit multiplen Dünndarmkarzinoiden in Verbindung mit einer segmentalen intestinalen Ischämie. Der Patient stellte sich in unserer chirurgischen Klinik vor mit seit 2 Monaten bestehenden postprandialen abdominellen Beschwerden und Übelkeit, Erbrechen sowie einem Hämoglobinabfall. Die Diagnostik (Laboruntersuchungen, Sonografien des Abdomens, CT Abdomen, Hydro-MR) blieb ohne wegweisenden Befund. Eine Kapselendoskopie des Dünndarms zeigte mehrere Blutungsquellen. In der im Verlauf durchgeführten explorativen Laparotomie wurde eine segmentale Ischämie des Dünndarms diagnostiziert, es erfolgte eine Dünndarmteilresektion. Ein Verschluss der Mesenterialarterien lag nicht vor. Die pathologische Begutachtung ergab das Vorliegen von 8 hochdifferenzierten neuroendokrinen Tumoren [„well differentiated neuroendocrine tumors“ (WD-NET), Karzinoid] des Dünndarms (Jejunum / Ileum). Die immunhistochemische Untersuchung wies die Expression von CD56, Chromogranin, Serotonin und Synaptophysin nach. Aufgrund einer klinischen Verschlechterung erfolgte eine Relaparotomie, eine Anastomoseninsuffizienz oder fortschreitende mesenteriale Ischämie konnte ausgeschlossen werden. Der weitere postoperative Verlauf gestaltete sich unauffällig. Ein durchgeführter Octreotid-Scan erbrachte keinen Metastasennachweis. Diskussion: Auch kleine neuroendokrine Tumoren des Dünndarms können klinisch mit den Zeichen einer Darmischämie einhergehen. Die Diagnose ist schwierig und häufig zeitverzögert. Die EVS („elastische vaskuläre Sklerose“) gilt zwar als typische Veränderung im Rahmen von Karzinoiden, jedoch ist die Ausbildung einer intestinalen Ischämie bei multiplem Karzinoidbefall damit nicht zwingend verbunden. Gemäß der Literatur geht das Ausmaß der intestinalen Ischämie mit dem Stadium der Erkrankung einher.

Abstract

Case Report: We report the case of multiple midgut carcinoids causing segmental intestinal ischaemia in a 77-year-old man. He was admitted to our hospital because of a 2-month history of postprandial abdominal pain with nausea / vomiting and anaemia. The extensive diagnostic examinations (blood tests, ultrasound, computed tomography, hydro magnetic resonance) did not reveal any pathological findings. The small-bowel capsule endoscopy demonstrated multiple areas of bleeding. A laparotomy showed a local ischaemia of the small bowel, a segmental resection of the jejunum / ileum was performed. There were no signs of occlusion of the mesenteric artery. The pathological examination revealed 8 carcinoids of the midgut (jejunum / ileum). Immune histology demonstrated serotonin-synaptophysin-chromogranin-producing carcinoids. The patient was re-operated because of suspected ongoing mesenteric ischaemia, but no further pathologies were found. The postoperative course was uneventful. A subsequent octreotide scan was negative for metastases. Discussion: Carcinoids may become symptomatic mimicking intestinal ischaemia. Although this coincidence is considered to be typical, it is still a rare event. The diagnosis is often delayed. EVS („elastic vascular sclerosis“) of the mesenteric artery is pathognomonic for these carcinoids but, as our case demonstrates, not mandatory. According to the literature, the stage of the disease corresponds to the extent of the intestinal ischaemia.

Schlüsselwörter

Karzinoide - Jejunum - Ileum - mesenteriale Ischämie - elastische vaskuläre Sklerose

Key words

multiple carcinoids - ileum - jejunum - mesenterial ischaemia - elastic vascular sclerosis

Literatur

• 1 Auerhammer C J, Becker K, Göke B et al. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinal­traktes. In: Göke B, Fürst H. Manual, Endokrine Tumore, Empfehlung zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge. 1. Auflage. München: Zuckschwerdt; 2006: 112–137
• 2 De Vries H, Wijffels R, Willemse P et al. Abdominal Angina in Patients with a Midgut Carcinoid, a Sign of Severe Pathology.  World J Surg. 2005;  29 1139-1142
• 3 Harvey J N, Denyer M E, DaCosta P. Infarction caused by carcinoid associated elastic vascular sclerosis: early presentation of a small ileal carcinoid tumour.  Gut. 1989;  30 691-694
• 4 Klöppel G, Perren A, Heitz P U. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: The WHO classification.  Ann N Y Acad Sci. 2004;  1014 13-27
• 5 Modlin I M, Shapiro M D, Kidd M. Carcinoid tumors and fibrosis: an association with no explanation.  Am J Gastroenterol. 2004;  99 2466-2478
• 6 Rinke A. Standards in der Nachbehandlung. Vortrag auf dem Symposium aktuelle Diagnose und Therapie Neuroendokriner Tumore, Bad Berka, 23. Juni 2007. Zusammenfassung der Beiträge zu finden unter: www.rhoen-klinikum-ag.com/rka/cms/zbb/deu/download/Bericht23-6-2007final.pdf
• 7 Strobbe L, D'Hondt E, Ramboer C et al. Ileal carcinoid tumors and intestinal ischemia.  Hepatogastroenterology. 1994;  41 499-502
• 8 Von Knorring J, Höckerstedt K, Holmström T et al. Severe gastrointestinal bleeding due to carcinoid tumour of the ileum.  Ann Chir Gynaecol. 1981;  70 18-21