Hypereosinophiles Syndrom (HES): Das HES ist definiert als Eosinophilie im Blut von ≥1500/µl über >6 Monate verbunden mit Zeichen und Symptomen einer Organbeteiligung.
Fallbeispiel: 36-jährigeFrau mit seit 4 Jahren bekanntem am allerg. Asthma bronchiale, unter inhalativer Therapie gut eingestellt. Im Nov. 2007 wegen Abgeschlagenheit, Dyspnoe und schmerzhafter Schwellung des linken Armes erfolgte die stationäre Aufnahme. Diagnosen: Armvenenthrombose links, V.a. Pneumonie wegen pulmonaler Infiltrate. Ausschluss parasitärer Infektion wegen erhöhter Eosinophilen, lungenszintigraphisch kein Anhalt für Lungenembolie. Therapie: antibiotisch und antikoagulatorisch. Wiederaufnahme 01/08 wegen AZ-Verschlechterung, Dyspnoe, zunehmende röntgenologische pulmonale Infiltrate. Echo mit apikaler Hypokinesie linker Ventrikel, Perikarderguß. Nachts plötzlich Gesichtsfeldeinschränkung, Koordinationsstörung, Armparese rechts – Verlegung auf ITS. cMRT: zahlreiche Entmarkungsherde bds. periventrikulär, DD Ischämie (Embolie?). Therapie: Prednisolon 2 x tägl. 100mg wg. O2-Sättigungsabfall (<80%) – darunter stabilisierter Zustand der Pat. – Verlegung in unsere Klinik am nächsten Tag.
Diagnostik: Bei der Aufnahme zusätzlich Fingernagelveränderungen wie bei einer Einblutung, Exanthem der Ellenbogen. Im Labor erhöhte Eosinophile (50%). Weitere Diagnostik: Lungenfunktion mit leichtgradiger Restriktion und schwerer Diffusionseinschränkung. BGA mit respiratorischer Partialinsuffizienz. Bronchoskopie mit BAL (Eosinophile 33% unter Prednosolontherapie), Knochenmarkpunktion (Eosinophile 30%). Eosinophile Leukämie zytogenetisch und molekulargenetisch ausgeschlossen.
Diagnose: In Zusammenschau der Befunde Hypereosinophiles Syndrom mit multipler Organbeteiligung (pulmonal, vaskulär, kardial, ZNS, Haut, Knochenmark).
Therapie und Verlauf: Fortführung des Prednisolons. Wegen fehlender Mutation des FIP1L1-PDGRFA-Gens keine Indikation für Tyrosinkinaseinhibitor. Darunter rasche Normalisierung der BGA und vollständige Regredienz der kardialen, Haut- und Fingernagelveränderungen sowie Bluteosinophilie. In Verlaufskontrolle nach 3 Monaten deutlich regredientes pulmonales Infiltrat mit geringem Restbefund, normale Lungenfunktion.
