Glomangiose der Lungen

Zusammenfassung

An Hand von vier eigenen Beobachtungen wird auf Klinik, Morphologie, Differentialdiagnose und Genese der seltenen Lungenglomangiose eingegangen. Es handelt sich um eine hamartogene stenosierende Lungengefäßerkrankung, die vorwiegend bei Kindern in Verbindung mit kongenitalen Herzfehlern vorkommt und eine pulmonale Hypertonie verursacht. Die praktische Bedeutung der Glomangiosis pulmonis besteht heute darin, daß durch kardiochirurgische Palliativeingriffe, wie die Pulmonalisbändelung, der Erfordernishochdruck im kleinen Kreislauf künstlich beseitigt wird, so daß in schweren Fällen eine ausreichende Sauerstoffsättigung nicht mehr gewährleistet ist und die Kinder in der postoperativen Phase versterben. Von chirurgischer Seite muß dann der Verdacht auf eine derartige Lungengefäßerkrankung aufkommen, wenn distal des probeweise angelegten Pulmonalisbändchens der Blutdruck nur ungenügend absinkt. Die Autoren empfehlen, vor der endgültigen Bändelung durch Schnellschnittuntersuchung von Probeexzisionen aus der Lunge die Gefäßerkrankung auszuschließen.

Summary

The clinical aspects, differential diagnosis and aetiology of the rare pulmonary glomangiosis are described by means of four cases observed in our clinic. It is a hamartogenous stenosing disease of the lungvessels, appearing predominately in children who suffer from congenital heart disease. It leads to pulmonary hypertension.

The pulmonary glomangiosis is of practical importance: By palliative operation as the banding of the pulmonary artery the demand hypertension in the pulmonary circulation is suppressed artificially, so that in heavy cases a sufficient oxygenation is not provided, and the children die in the postoperative period. From the surgical aspect such a disease of the pulmonary vessels has to be supposed when the blood pressure distally of the experimentally banded pulmonary artery drops insufficiently.

The authors recommend to exclude the disease of the vessels by excicion of lungtissue and immediate histologic investigation before the final banding is performed.