ZUSAMMENFASSUNG
Wir berichten ausführlich über die klinischen Angaben und diagnostischen Probleme von 8 Fällen von umschriebenem, entzündlichem Foramen-Magendie-Verschluß. Von seiten einiger Pathologen wird es zwar bestritten, daß in der hinteren Skala ein umschriebener entzündlicher Prozeß sich abzuspielen vermag, klinisch werden doch wohl nicht allzu selten die Folgen eines isolierten Foramen-Magendie-Verschlusses beobachtet. Das Syndrom geht im Kindesalter hauptsächlich mit den Erscheinungen eines okklusiven Hydrocephalus, bei Erwachsenen mit denen einer intrakraniellen Druckerhöhung und einer zerebellaren Läsion einher. In der Anamnese ist jedoch die entzündliche Genese nicht in jedem Falle nachweisbar. In differentialdiagnostischer Hinsicht kommt in Fällen von Foramen-Magendie-Verschluß entzündlicher Genese das Dandy-Walkersche Syndrom, eventuell ein zerebellarer raumfordernder Prozeß (Tumor oder Abszeß), in Frage, was am geeignetsten durch Ventrikulographie entschieden werden kann.
Die bisher angewandten operativen Maßnahmen des entzündlichen Foramen-Magendie-Verschlusses sind: Rekanalisation des Foramen-Magendie oder – in einzelnen Fällen – die Inzision des Vermis. Doch zeigen sowohl Literaturangaben wie auch unsere eigenen Erfahrungen, daß nach diesen operativen Eingriffen bereits in der frühen postoperativen Periode ein erneuter Verschluß auftreten kann. Dessen Grund erblicken wir darin, daß als eine Folge der operativen Hämorrhagie eine sterile postoperative Entzündung sich abspielt, weiche das rekanalisierte, jedoch verhältnismäßig enge Foramen Magendie oder die Inzision des Vermis infolge von frischen Adhäsionen verschließt. Diese Erfahrungen veranlaßten uns zu der Ausarbeitung einer Modifikation der bisherigen operativen Eingriffe. Diese bezweckt, die Liquorpassage durch eine weite Öffnung zu sichern und den erneuten postoperativen Verschluß zu verhindern. Die Modifikation besteht darin, daß wir den unteren Vermisabschnitt samt den medialen Teilen der Tonsillen resezieren und somit eine breite Kommunikation zwischen der IV. Kammer und der Cysterna magna zustande bringen.
Wir operierten 4 unserer Fälle auf diese Weise, die bereits 10, 8, 1œ Jahre bzw. 8 Monate nach der Operation am Leben und beschwerdefrei sind; Rezidive beobachteten wir nach diesem Eingriff keine. Wir empfehlen die von uns bearbeitete Modifikation in Fällen von entzündlichem Foramen-Magendie-Verschluß unter anderem, weil sie leicht ausführbar ist und ohne irgendwelche funktionelle Schädigungen einhergeht.
RÉSUMÉ
Nous relatons essentiellement les indications cliniques et les problèmes diagnostiques de 8 cas d'inflammation circonscrite de blocage du trou de Magendie. Certains anatomo-pathologistes discutent la possibilité de développement d'une inflammation circonscrite dans cette région; cliniquement il n'est pourtant pas tellement rare d'observer les symptômes d'un blocage isolé du trou de Magendie. Chez l'enfant, le syndrôme va de pair essentiellement avec l'apparition d'une hydrocéphalie interne, tandis que chez l'adulte on observe des manifestations d'augmentation de la tension intra-crânienne et de lésion cérébrale. D'après l'anamnèse la génèse inflammatoire n'est pas prouvée pour tous les cas. En cas d'inflammation circonscrite de blocage du trou de Magendie, le diagnostic différentiel à envisager est le syndrôme de Dandy-Walker ou un processus expansif cérébelleux (tumeur ou abcès), ce qui peut le plus facilement être déterminé par la ventriculographie.
Jusqu'à présent le traitement opératoire de l'inflammation circonscrite de blocage du trou de Magendie consistait à faire une recanalisation du trou de Magendie ou dans des cas particuliers à inciser le vermis. Mais la littérature, comme d'ailleurs notre expérience personnelle ont démontré la possibilité de reblocage du trou de Magendie et ceci très peu de temps déjà après ces interventions. La cause de ce reblocage, à notre avis, est un effet de l'hémorragie per-opératoire, avec inflammation stérile consécutive à l'acte chirurgical provoquant des adhérences, qui elles, referment le trou de Magendie relativement étroit ou l'incision du vermis. Ces constatations nous ont poussés à l'étude d'une modification de la technique opératoire déjà existante. Celle-ci tend à assurer l'écoulement liquidien par une ouverture large de façon à éviter le reblocage. Cette modification consiste en l'ablation de la partie inférieure du vermis avec les parties médianes des amygdales amenant ainsi une large communication entre le 4e ventricule et la grande citerne.
4 de nos opérés ayant profité de cette technique sont actuellement encore en vie et sans troubles après, respectivement 10 ans, 8 ans, 1 an œ et 8 mois d'intervalle; nous n'avons jamais observé de récidive. Dans les cas d'inflammation circonscrite de blocage du trou de Magendie nous recommandons cette modification opératoire que nous avons mise au point entre autre parce qu'elle est techniquement facile et parce qu'elle n'entraîne aucun dommage fonctionnel.
SUMMARY
We are reporting in detail the clinical findings and diagnostic problems in eight cases of circumscribed inflammatory obstruction of the foramen of Magendie. Although several pathologists deny that a circumscribed inflammatory process could take place in the posterior fossa, not uncommonly one sees clinically the effects of an isolated obstruction of the foramen of Magendie.
In childhood the syndrome presents mainly with the symptoms of an obstructive hydro-cephalus, and in adults with increased intracranial pressure and symptoms of a cerebellar lesion. In the history however one cannot always confirm the inflammatory origin. In the differential diagnosis of these cases one has to consider the Dandy-Walker syndrome, or possibly a cerebellar space-occupying lesion (tumour or abscess), which could be decided most appropriately by ventriculography.
The operative measures employed until now are: -recanalisation of the foramen of Magendie or incision of the vermis. Both the available literature and our personal experience show however that after these surgical operations even in the early postoperative period the obstruction may recur. This is explained by the fact that as a result of the haemorrhage associated with operation a sterile postoperative inflammation occurs which occludes the recanalised but comparatively narrow foramen of Magendie, or produces fresh adhesions in the region of the vermis.
These experiences have led us to modify the usual operative procedure. This new operation has the object of maintaining the flow of fluid through wider pathways and thereby preventing a recurrence of the postoperative obstruction. This modification consists in resection of the lower part of the vermis together with the medial part of the cerebellar tonsils, thus creating a broad communication between the fourth ventricle and cisterna magna.
We have operated on four cases in this manner and they are still alive and symptom-free 10, 8 and 1 œ years and 8 months after operation. We have seen no relapses after this operation and we recommend it particularly in cases of inflammatory obstruction of the foramen of Magendie, because it is easily carried out and does not produce any functional damage.
RESUMEN
Informamos detalladamente acerca de los datos clínicos y de los problemas diagnósticos de ocho casos de oclusión circunscrita e inflamatoria del foramen de Magendie. Por parte de algunos patólogos se discute que en la escala posterior tiene lugar un proceso inflamatorio circunscrito, sin embargo clínicamente se observan no raras veces las consecuencias de una oclusión aislada del foramen de Magendie. El síndrome transcurre en la edad infantil sobre todo con las manifestaciones de un hidrocéfalo oclusivo, en los adultos con las manifestaciones de un aumento de la presión intracraneal y de una lesión cerebelar. En la anamnesis sin embargo no siempre se puede demostrar la génesis inflamatoria. Con vistas al diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta en los casos de oclusión del foramen de Magendie por causa inflamatoria el síndrome de Dandy-Walker y eventualmente un proceso expansivo cerebelar (tumor o absceso) siendo la forma más adecuada de decidirlo la ventriculografía. Los procedimientos operatorios empleados hasta ahora en la oclusión inflamatoria del agujero de Magendie son: recanalización del foramen o - en casos aislados - la incisión del vermis. Tanto la literatura como nuestras propias experiencias muestran que después de esta operación y en un periodo postoperatorio temprano puede aparecer una nueva oclusión. La causa de ello la vemos en que como una consecuencia de la hemorragia operatoria tiene lugar una inflamación postoperatoria estéril que a consecuencia de adherencias prematuras cierran el agujero de Magendie o la incisión del vermis. Estas experiencias nos impulsaron a la modificación de la técnica operatoria utilizada hasta ahora. Esta trata de asegurar la circulación del liquor a través de una ámplia abertura para evitar la nueva oclusión postoperatoria. La modificación consiste en que resecamos conjuntamente la parte inferior del vermis y la parte medial de las tonsilas consiguiendo una ámplia comunicación entre el IV ventrículo y la cisterna magna.
Nosotros operamos de esta manera cuatro de nuestros casos que después de diez, ocho un ano y medio y ocho meses respectivamente después de la operación viven libres de molestias. Según esta técnica no fué observada ninguna recidiva. Recomendamos la modification elaborada por nosotros en los casos de oclusión inflamatoria del agujero de Magendie entre otras razones porque es fácil de realizar y transcurre sin ninguna clase de transtornos funcionales.
