Medikamentöse Therapie des Lungenhochdrucks bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern

Zusammenfassung

Mit der Entwicklung von Medikamenten zur Senkung des Lungenhochdrucks haben sich auch die therapeutischen Möglichkeiten in der Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern erweitert. Zur Therapie werden Prostanoide, nicht-selektive und selektive Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Phosphodiesterase-V-Inhibitoren eingesetzt. Die klinische Wirksamkeit von Medikamenten aus den verschiedenen Substanzklassen zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern wurde in mehreren Studien nachgewiesen. Die langfristigen Effekte der medikamentösen Therapie auf die Prognose und den Verlauf der pulmonalen Hypertonie sind jedoch noch nicht ausreichend untersucht. In diesem Überblick wird der aktuelle wissenschaftliche Stand der Pharmakotherapie der pulmonalen Hypertonie bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern zusammengefasst.

Summary

The development of drugs for lowering pressures in pulmonary arterial hypertension (PHT) has provided possible therapeutic application in patients with pulmonary hypertension associated with congenital heart disease (CHD). Prostanoids, both nonselective and selective endothelin-receptor antagonists and phosphodiesterase-V inhibitors have been used for this purpose. The efficacy of these drugs - from different classes of bioactivity - in this context have been shown in several studies. However, the long-term effects of drug treatment on prognosis and course of PHT have not yet been adequately investigated. The current status of drug treatment of PHT in patients with CHD is reviewed in this article.

Schlüsselwörter

pulmonale Hypertonie - angeborene Herzfehler - Prostanoide - Endothelin-Rezeptor-Antagonisten - Phosphodiesterase-V-Inhibitoren

Key words

pulmonary hypertension - congenital heart disease - prostanoids - endothelin receptor antagonists - phosphodisterase V inhibitors

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