Z Gastroenterol 2008; 46 - K43
DOI: 10.1055/s-0028-1089877

Schwere aplastische Anämie bei fünf pädiatrischen Patienten nach Non A-E-Hepatitis

N Gierenz 1, E Tschiedel 1, A Ballauff 1
  • 1Universitätsklinikum Essen, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Gastroenterologie und Hepatologie, Essen, Germany

Einleitung: Die schwere aplastische Anämie ist eine seltene Erkrankung im Kindesalter, die im Zusammenhang mit Non A-E-Hepatitis mit oder ohne Leberversagen auftreten kann. Die Latenz bis zu ihrem Beginn ist variabel und beträgt zwischen einer Woche und wenigen Monaten.

Ergebnis: Wir haben von 1999 bis 2007 fünf Kinder (drei Jungen) im Alter von zehn Monaten bis elf Jahren behandelt, die nach Non A-E-Hepatitis eine aplastische Anämie entwickelten.

Bei allen fiel die Hepatitis durch einen Ikterus auf. Die maximalen Bilirubinwerte lagen zwischen 12,5 und 27,5mg/dl, die GPT stieg auf 1300 bis 2800U/l, der minimale Quick-Wert bei einem Kind betrug 44%. Eine breite Diagnostik einschließlich virologischer und Stoffwechsel-Untersuchungen war immer unauffällig. Bei allen Patienten heilte die Hepatitis spontan aus mit einer Normalisierung der Transaminasen nach maximal zehn Wochen.

Die aplastische Anämie entwickelte sich 0 bis 56 Tage nach Diagnose der Hepatitis. Alle Patienten erhielten zunächst eine immunsuppressive Therapie. Bei einem Kind trat nach sechs Monaten eine vollständige hämatologische Remission ein, die seit einem Jahr stabil ist. Ein zweiter Patient hat sich nach vier Monaten soweit stabilisiert, dass unter fortgeführter Immunsuppression weder Transfusionen noch GCSF erforderlich sind. Bei zwei Patienten blieb der Erfolg der Immunsuppression aus. Bei einem dieser wurde nach einem Monat eine Knochenmarktransplantation mit einem HLA-identischen Geschwisterspender mit komplikationslosem Verlauf durchgeführt. Das andere Kind erhielt nach sechs Monaten HLA-identisches Knochenmark eines Fremdspenders, verstarb jedoch zwei Wochen später an den Komplikationen der Transplantation. Ein weiterer Patient wird seit zehn Monaten immunsuppressiv behandelt und hat unter GCSF stabile Leukozyten. Er ist jedoch weiter transfusionspflichtig und es ist eine Knochenmark-Fremdspendersuche eingeleitet worden.

Schlussfolgerung: Es ist wichtig, bei Kindern nach akuter Hepatitis ohne Erregernachweis im Verlauf regelmäßige Blutbildkontrollen über einige Monate durchzuführen, um die Entwicklung einer aplastischen Anämie frühzeitig zu erkennen und eine adäquate Diagnostik und Therapie einzuleiten.