Z Gastroenterol 2008; 46 - P248
DOI: 10.1055/s-0028-1089623

Prognose von Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC): Langzeitverlaufsdokumentation über durchschnittlich 9 Jahre aus einem Zentrum

M Chauvel 1, M Biermer 1, B Schlosser 1, J Weltke 1, E Schott 1, F van Bömmel 1, V Weich 1, T Müller 1, A Bergk 1, B Wiedenmann 1, T Berg 1
  • 1Charité Campus Virchow Klinikum, Medizinische Klinik m. S. Gastroenterologie und Hepatologie, Berlin, Germany

Der klinische Verlauf der PSC ist variabel, häufig jedoch durch Progredienz zur Leberzirrhose und/oder cholangiozellulärem Karzinom (CCC) bestimmt. Die Assoziation mit der Colitis ulcerosa ist charakteristisch. Prognosefaktoren für den Verlauf sind bisher nicht hinreichend definiert. Die vorliegende Studie untersucht den Langzeitverlauf der PSC hinsichtlich der Progression zur Zirrhose und CCC. Es sollten Parameter definiert werden, die mit einem ungünstigen Verlauf assoziiert sind.

Methodik: Alle Patienten mit PSC (n=97), die sich seit Dezember 1998 regelmäßig in unserer Klinik vorstellten, wurden in die retrospektive Kohorten-Studie aufgenommen. Die mediane Zeitspanne der Beobachtung seit Erstdiagnose betrug 8,7 Jahre (0,6–27,8).

Ergebnisse: Das mediane Alter bei Diagnosestellung betrug 34 Jahre (10–64), 68% der Patienten waren männlich. 40 Patienten (41,2%) wiesen bei Diagnosestellung Symptome auf wie Bauchschmerzen, Müdigkeit, Ikterus, Pruritus oder Fieber. Die häufigsten Komorbiditäten waren Colitis ulcerosa (57%), autoimmune Hepatitis (11%) und Morbus Crohn (7,2%). Eine Leberzirrhose entwickelten 38 Patienten (39%) in einem medianen Intervall von 5,5 Jahren (0–20) nach Diagnosestellung. Ein cholangiozelluläres Karzinom wurde bei 9 Patienten (9%) diagnostiziert im Median 1 Jahr (0–21) nach Erstdiagnose der PSC. Das mediane Intervall zwischen Diagnosestellung und OLT (n=27) oder Tod (n=9) betrug 12,5 Jahre (Kaplan-Meier) (Todesursachen: chronisches Leberversagen, Komplikationen nach OLT, Pankreatitis, Hirntumor, CCC [n=2] und unbekannte Todesursachen [n=3]). Alter und Vorhandensein klinischer Symptome bei Erstdiagnose korrelierten als einzige Faktoren signifikant mit der Progression zu den Endpunkten Tod und Lebertransplantation.

Schlussfolgerung: Im Vergleich zu früheren Berichten ist die Prävalenz von CED und CCC in unserer Kohorte von Patienten mit PSC niedriger. Einen prädiktiv prognostischen Wert für die Entwicklung von Leberzirrhose und CCC besitzt neben dem Lebensalter das Vorhandensein von Symptomen bei Diagnosestellung.