Bei einer 35 jährige G1/P0 in der 41+2 SSW wurde klinisch ein frühzeitig tief in das kleine Becken eingetretenes Köpfchen vermutet. Bei Terminüberschreitung und Zervixdystokie komplikationslose sekundäre Sectio caesarea mit Entwicklung eines reifen lebensfrischen Mädchens, unauffällige manuelle Austastung des Uterus, komplikationsloser postoperativer Verlauf. Bei persistierendem Lochialfluss Diagnose eines etwa 10 cm grossen cervicalen Myoms. Bei Passageverlegung des Cervikalkanals partielle Abtragung, histologisch V.a. maligner Müller'scher Mischtumor (MMMT). Hysterektomie ohne Adnexe mit ausgedehnter pelviner und paraaortaler Lymphhonodektomie, histologisch ein geringgradig differenzierter maligner mesodermaler Mischtumor mit heterologen chondrosarkomatösen Anteilen mit Infiltration der Zervix und nodaler Metastasierung in 3 von 28 Lymphknoten (pT2b, pN1 (3/28), Mx, G3, R0).
Das Karzinosarkom mit heterologen Anteilen ist ein seltener, biphasischer, hochmaligner Tumor des Uterusstromas vorwiegend des höheren Lebensalters (Durchschnitt 66 Jahre). 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 43%. Immunhistochemische und molekulargenetische Analysen lassen den Ursprung beider maligner Zellelemente aus einer gemeinsamen Stammzelle (primitives Müller-Epithel) vermuten. Prognostisch günstige Faktoren sind ein frühes Tumorstadium bei Erstdiagnose, geringe myometriale Invasionstiefe und spät eintretende Menopause.
Die hier berichtete Patientin ist ungewöhnlich jung bei ausgedehnter uteriner Tumormanifestation. Die Erstmanifestation eines MMMT in der Schwangerschaft wurde nach unserer Kenntnis in der Literatur (Pubmed-Suche, Schlüsselwörter: malignant mixed mullerian tumor; carcinosarcoma uterus; pregnancy) bisher nicht berichtet.
maligner Müller'scher Mischtumor - Karzinosarkom mit heterologen Anteilen
