Ductus Venosus Agenesie

Der Ductus venosus (DV) stellt die direkte Gefäßverbindung zwischen V. umbilicalis und V. cava inf. dar. Funktional verschließt sich der DV innerhalb weniger Minuten nach der Geburt. Intrauterin fließen 20–30% des umbilikalen Blutes vorbei an der Leber in den zentralen Kreißlauf.

In der Uni-Frauenklinik Göttingen stellte sich eine 31-jährige I. Gravida in der 35. SSW mit V.a. fet. Herzfehler und Pleuraerguss vor. Auswärtig war ein DV in der 21. SSW mit erhöhten Flusswiderständen nachweisbar. Im Ersttrimester-Screening wurde eine erhöhte NT festgestellt. Echokardiographisch konnte der DV in der 35. SSW nicht mehr nachgewiesen werden. Es wurde der V.a. ein ASD und eine portocavale Anastomose geäußert. Im Verlauf wurde bei deutlicher Zunahme des Pleuraergusses die Indikation zur primären Sectio caesara gestellt. Diese wurde komplikationslos durchgeführt.

Postpartal erfolgte die initiale Intubation des Neugeborenen, die Anlage einer Pleuradrainage und eine Aszitespunktion. Echokardiographisch zeigte sich neben dem bekannten Atrium commune und den multiplen kleinen VSDs eine biventrikuläre Hypertrophie mit ausgeprägter rechtsventrikulärer Hypertrophie. Zudem wurde mittels einer humangenetischen Untersuchung eine spinale Muskelatrophie diagnostiziert.

In der Literatur sind im Zusammenhang mit einer DV Agenesie verschiedenste kardiale und extrakardiale Fehlbildungen beschrieben, die in ihrer Ausprägung für die Prognose des Kindes entscheidend sind.

Im vorliegenden Fall war im weiteren Schwangerschaftsverlauf der DV nicht mehr darstellbar. Gleichzeitig zeigte sich die Ausbildung einer portocavalen Anastomose. Ein derartiger Fall ist in der bisherigen Literatur nicht beschrieben.