Analyse von Deformations- und Kontraktionsparametern fetaler kardialer Rhabdomyome (KR) mittels Tissue Doppler Imaging (TDI)

Einleitung: KR machen 90% der pränatal diagnostizierten kardialen Tumoren aus und sind in 50%, vor allem bei Multilokalität, mit der tuberösen Sklerose assoziiert. Selten kommt es zu kardialer Dekompensation, in 15% können Arrhythmien auftreten. KR wachsen verdrängend. TDI erlaubt die Visualisierung und Quantifizierung der myokardialen Deformation und Kontraktion. Die vorliegende Studie prüft erstmalig, ob TDI am fetalen Herzen die gestörte Kontraktilität der KR im Vergleich mit unauffälligem Myokard detektieren kann. Methoden: Es wurden bei 3 Feten 11 KR bis maximal 17,7×11,9×25,4mm diagnostiziert. Mit Hilfe verschiedener TDI-Techniken wurden Deforming Parameter wie Velocity (V), Strain (S) und Displacement (D) im Bereich der KR und im übrigen Myokard analysiert. Ergebnisse: Kein Fet wies Zeichen der kardialen Dekompensation auf. Die Tumoren selber zeigten eine ungerichtete, minimal ausgeprägte kontraktile Aktivität und passive Mitbewegung im Herzzyklus. Zum Teil zeigte das dem KR anliegende Myokard eine Veränderung der kontraktilen Eigenschaften. Die Peakwerte für V, S und D waren deutlich herabgesetzt. Z.T. ließ sich eine Dyssynchronie darstellen. Diskussion: KR sind durch unstrukturierten Faserverlauf der atypischen quergestreiften Muskulatur charaktersiert. Eine koordinierte Kontraktion kann nicht erfolgen. Die Visualisierung und Quantifizierbarkeit dieser lokalisierten Kontraktionsstörung mittels TDI belegen eindrücklich, dass auch am fetalen Herzen eine Deformationsanalyse möglich ist. Die Veränderung der TDI-Parameter im anliegenden Myokard kann auf eine Erregungsleitungsstörung hinweisen. Dies könnte u.a. die Häufung von plötzlichem Kindstod bei kardialen Tumoren erklären.

Arrhythmie - Displacement - Dyssynchronie - Kontraktilität - Strain - Tissue Doppler Imaging - Velocity - fetale Echokardiographie - kardiales Rhabdomyom