Morbus Hailey Hailey–Aktuelle Therapieoptionen – Fallbericht und Literturübersicht

Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal dominant vererbte Hauterkrankung, die sich üblicherweise in der dritten bis vierten Lebensdekade mit Erythemen, Bläschen und Erosionen manifestiert, bevorzugt in den Axillen (Achselhöhlen), inguinal (in der Leistengegend) sowie im Nacken- und Analbereich. Außerdem kommt es zu Pigmentveränderungen und Verfärbungen der Haut. Die Hauterscheinungen gehen oft mit starkem Juckreiz einher und neigen zur Superinfektion, was bedeutet, dass die Gefahr von wiederkehrenden bakteriellen Infekten an den entzündeten Stellen besteht. Die Verteilung der Hautveränderungen ist, wie auch bei anderen autosomal dominant vererbten Genodermatosen, in der Regel symmetrisch, so dass sich ein diffuser Phänotyp ausbildet. Dieses Krankheitsbild stellt das Resultat einer Keimbahnmutation auf dem ATP 2C1-Gen auf Chromosom 3q21-q24 dar.

Die Vermeidung von Haut-zu-Haut-Kontakt reduziert die mechanische Irritation der Haut durch das Scheuern bei Bewegungen. Medikamentös kommen antiseptische Präparate, Antibiotika und Kortisonpräparate zum Einsatz. Weitere Maßnahmen wie die Dermabrasion, ein Entfernen der betroffenen obersten Hautschichten mittels Laser oder plastischer Chirurgie können langfristig Besserung bewirken.

Wir präsentieren den Fall einer 45-jährigen IV. Gravida, II. Para, die sich, trotz durchgeführter Lasertherapie, mit einem rezidivierenden Morbus Hailey Hailey der Vulva in unserer Klinik vorstellte.

In Anlehnung an diesen Fall diskutieren wir die unterschiedlichen Therapieoptionen sowie die Genese eines Morbus Hailey Hailey der Vulva unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur.

Morbus Hailey Hailey - Vulva