Hereditärer Mangel der Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren peripartal

Einleitung: Hereditärer Mangel der Vitamin K-abh. Gerinnungsfaktoren ist sehr selten, wird autosom. rezessiv, selten dominant vererbt und ist geschlechtsunabhängig. Die meisten betroffenen Pat. sind heterozygot für den Faktoren-Mangel u. daher im normalen Alltagsleben meist asymptomatisch. Im Rahmen von operativen Eingriffen und Geburten kann es zu Blutungskomplikationen kommen. Fallbericht: 20-jährige II. G I.P stellte sich in unserer Schwangerenberatung mit bekanntem congenitalem Mangel der Vitamin K-abh. Gerinnungsfaktoren seit der Kindheit unter Dauermedikation mit Konakion-Tropfen vor. In der Vorgeschichte lag im Mai 06 in einem auswärtigem KH eine Spontangeburt mit verstärkter postpartaler Blutung vor. Damals wurden erst postpartal die Gerinnungsfaktoren substituiert. Daraufhin Normalisierung der Werte und Sistieren der Blutung. Im Februar 08 stellte sich die Pat. in unserer Schwangerenberatung in der 38+5 SSW. mit path. CTG vor. Bei Aufnahme wurde nach Rücksprache mit der Gerinnungsambulanz das peripartale Procedere festgelegt. Im Rahmen der stationären Überwachung wurden regelmäßig die Gerinnungsparameter bestimmt. Im Kreißsaalbereich wurde der Prothrombin (PPSB) bereit gestellt. Während des stationären Aufenthaltes entwickelte die Pat. regelmäßige Wehentätigkeit. Bei MM-Befund von 7cm wurden der Pat. prophylaktisch 1500IE PPSB substituiert. Postpartal wurde ein 10IE-Oxytocin-Tropf verabreicht. Nach komplikationsloser Geburt konnte die Pat. mit stabilem peri- und postpartalem Hb entlassen werden. Diskussion: Rechtzeitige Substitution von Gerinnungsfaktoren zur Vorbeugung von Blutungen während der Geburt ist entscheidend. In erster Linie kommen hier PPSB-Komplex-Präparate in Frage.