Wiederholte Dobutamininfusionen bei einem Patienten mit Muskeldystrophie Duchenne und dekompensierter Herzinsuffizienz im Rahmen der palliativen Versorgung

Einleitung: Patienten mit Muskeldystrophie Duchenne (DMD) versterben häufig im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt, meist an den Folgen einer respiratorischen Insuffizienz oder einer dekompensierten Herzinsuffizienz. Letzteres ist für ca. 10–40% der Todesfälle verantwortlich. Neben der niedrigen Evidenz für die langfristige Behandlung der Cardiomyopathie (CMP) bei DMD, liegen insbesondere keine gesicherten Empfehlungen zur Krisenintervention bei der dekompensierten CMP vor. Gerade in der palliativen Behandlungssituation muss sorgfältig abgewogen werden welche Maßnahmen zu einer Verbesserung der Lebensqualität führen. Kasuistik: Bei einem knapp 14-jährigen Patienten mit DMD wurde im Alter von neun Jahren in der Echokardiografie eine CMP festgestellt, und im Verlauf mit ACE-Hemmer, Digoxin und Spironolacton behandelt. Im Alter von zwölf Jahren entwickelte er eine dekompensierte Linksherzinsuffizienz mit Aszites, massiven peripheren Ödemen und beginnendem Lungenödem. Es erfolgte eine Erweiterung der Medikation um ß-Blocker und Furosemid. Bei gleichbleibend schlechter Kontraktilität erfolgte eine Dauerapplikation von Dobutamin und hochdosierten Diuretika über einen zentralvenösen Zugang. Darunter zeigte sich ein langsamer Rückgang der Ödeme, die Ejektionsfraktion (EF%) besserte sich nur unwesentlich von 0,27 auf 0,29. Der Patient wurde bei kritischer Gesamtsituation auf Wunsch der Familie nach Hause entlassen. Nach sieben Monaten erfolgte bei erneuter Verschlechterung des klinischen Zustandes eine stationäre Aufnahme zur intravenösen Dobutamin- und Diuretikatherapie. Darunter verlor der Patient innerhalb von wenigen Tagen 12kg an Gewicht. Nach Entlassung ist es über die nächsten 6 Monate nur zu einem minimalen Wiederauftreten der Ödeme gekommen. Diskussion: Die Infusionstherapie mit Dobutamin und Diuretika wird in einzelnen Fallberichten als effektive Möglichkeit gesehen bei Patienten mit DMD und dekompensierter Herzinsuffizienz eine Verbesserung der Lebensqualität zu erzielen. Mit den Familien muss zum einen über die Nebenwirkungen der Therapie und zum anderen über die Anlage eines zentralen Venenkatheters in Analgosedierung/Kurznarkose und den möglichen Risiken aufgeklärt werden (Intubation/schwierigen Entwöhnung vom Respirator). Bei komplikationslosem Verlauf stellt die intermittierende inotrope Infusionstherapie jedoch eine Option zur palliativen Behandlung der terminalen Herzinsuffizienz mit dem Ziel einer Verbesserung der Lebensqualität dar.