Multifokale inflammatorisch-myofibroblastische Tumoren (IMFT) im Abdomen – Relevanz der Sonografie und weiterer Bildgebung (Kasuistik)

Einführung: Bei vielen abdominellen Tumoren ist durch die Lokalisation, Abgrenz-barkeit und Textur sonografisch oft eine Organzuordnung und der Verdacht auf die Tumorentität möglich. Durch die Kombination mit anderen bildgebenden Verfahren können auch seltene und multifokale Raumforderungen noch besser diagnostiziert werden. Anhand eines Patienten mit abdominellen multifokalen IMFT soll dies dargestellt werden.

Kasuistik: 17-jähriger, normal entwickelter Jugendlicher klagte über Schmerzen im linken Oberbauch. Wegen fortbestehender Beschwerden trotz diätetischer Behandlung erfolgte eine ambulante Gastroskopie ohne pathologischen Befund. Bei weiter zunehmenden epigastrischen Schmerzen wurde der Verdacht auf eine Pankreatitis gestellt und der Patient in ein auswärtiges Krankenhaus eingewiesen. Serum-Amylase (max. 3,56µkatal/l) und Lipase (max. 33,1µkatal/l) waren deutlich, das CrP (max.19mg/l) gering erhöht. Sonografisch fanden sich jedoch keine eindeutigen Hinweise auf eine Pankreatitis, Cholelithiasis und Hepatosplenomegalie. Ein im Verlauf ambulant durchgeführtes abdominelles CT bei anhaltenden Beschwerden zeigte einen verdickten Corpus- und Schwanzbereich des Pankreas mit einem verminderten KM-Enhancement. Kaudal des Pankreaskopfes fand sich eine inhomogene, runde und glatt begrenzte Raumforderung von 4–5cm im größten Diameter. Eine weitere umschriebene, ovaloide und hypodense Struktur wurde an der lateralen Kontur der linken Niere gesehen. Unter Infusionen, Diät und Antazida trat eine deutliche Besserung des Beschwerdebildes ein, so dass zunächst die Demissio erfolgen konnte. Bei weiter fortbestehend erhöhten Amylase- und Lipase-Werten im Serum wurde der Patient in unsere Einrichtung zur weiterführenden onkologischen Diagnostik überwiesen. Der KMP-Befund zeigte keine atypischen Zellen. Bei der primären Ultraschalldiagnostik stellte sich wiederum eine gut abgrenzbare, kokardenähnliche Raumforderung mit echogenem Zentrum und Schallschatten in gleicher Ausdehnung von etwa 5cm rechts parasagittal unter dem Pankreaskopf dar. Corpus und Schwanz des Pankreas waren mit etwa 3×7cm deutlich verdickt und sonografisch inhomogen. Eine weitere diskret hypoechogene, rundliche Raumforderung von etwa 2,5×1,5cm fand sich im kranialen laterodorsalen Drittel der linken Niere. Das nachfolgende MRT bestätigte die Befunde mit enger Lagebeziehung zu linkem Leberlappen, Pankreas und Milz in der fettgesättigten T1-Wichtung homogen und signalarm und in der T2-Wichtung inhomogen signalreich mit signalarmen Randsaum. Sonografie, MRT und CT des Abdomens gaben jedoch keine sicheren Hinweise auf die Tumorentität und mögliche Lymphknotenmetastasen. Bei der Probelaparotomie zeigte sich zuerst die ventrale derbe Raumforderung im Mesobereich des Colon transversum. Ein weiterer, wenig verschieblicher, dorsolateraler Tumor im Pankreasschwanzbereich war ebenfalls von derber Konsistenz. Die linke Niere erschien palpatorisch unauffällig. Es wurde eine PE aus dem ersteren, makroskopisch eher knollig wirkenden Tumor entnommen. Unter der dünnwandigen Tumorkapsel fand sich nach Eröffnung weißlich gelbes Gewebe. Histologisch und immunhistochemisch wurde ein im Kindes- und Jugendalter seltener ALK-1 negativer IMFT mit einem multifokalen Befall diagnostiziert. Bei dem nachfolgenden PET-CT Ganzkörper mit 280 MBq F18-FDG (Fluor-Deoxyglykose) und 80ml Ultravist 370 i.v. (Charité Berlin) zeigten sich grenzwertig große paraösophageale Lymphknoten (FDG-negativ), kein pulmonaler Rundherd, ein aufgetriebenes Pankreas (2 aneinander grenzende FDG-PET – Herde im Korpus- und ein weiterer im Kaudabereich), im Mittelbauch rechts paramedian ein hypoperfundierter Tumor mit einem Diameter von 5cm (FDG-positiv) und einer zentralen Nekrose sowie in der linken Niere eine weitere hypoperfundierte Raumforderung dorsokranial (FDG-positiv). Zusätzlich stellten sich mesenteriale Lymphknotenmetastasen im rechten Unterbauch (FDG- schwach positiv). Wegen des multifokalen abdominellen Befalls wurde zunächst eine Chemotherapie mit dem VAC-Schema (Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid) begonnen. Gegenwärtig läuft der 2. Zyklus. Ein deutlicher Therapieeffekt ist nach 4 Wochen allerdings noch nicht erkennbar.

Schlussfolgerungen: Der IMFT umfasst Myofibroblasten- und Entzündungszelleninfiltrate (zumeist Plasmazellen) mit teilweise hoher Proliferationsrate. Von der Malignität ist er als „borderline“-Läsion einzustufen. Er kann überall im Körper (Lunge, Abdomen usw.) auch multifokal auftreten. Durch den primären Einsatz des Ultraschalls können diese Tumoren gut lokalisiert werden. Der Tumor ist gut abgrenzbar, die Ultraschalltextur ist inhomogen, die betroffenen Organabschnitte sind in der Farbdoppleruntersuchung hypoperfundiert und die betroffenen Organabschnitte sind reaktiv vergrößert. Weitere bildgebende Verfahren, insbesondere das tumorspezifisches PET-CT und die multifokale Tumor-PE sichern die Diagnose. Die Ergebnisse der Chemo- und chirurgischen Therapie müssen dann kurzfristig sonografisch und langfristig mittels MRT und der Ganzkörper-PET-CT kontrolliert werden.

Keywords: akutes Abdomen, abdominelle Tumoren, multifokale inflammatorisch- myofibroblastische Tumoren, PET-CT