Long Term Survival in two Children with Rhabdomyosarcoma of the Biliary Tract

Abstract

Background: Due to low incidence, rhabdomyosarcoma (RMS) of the biliary tract poses numerous complex management problems especially in diagnosis and local therapy.

Patients: The two presented patients were diagnosed by biopsy, performed by laparotomy and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) respectively. Nearly complete tumor regression was achieved by chemotherapy and irradiation according to the CWS-protocol. Subsequent radical resection followed directly in one patient and after local relapse in the other. Both patients are in remission 13 resp. 4 years after diagnosis with a good quality of life.

Conclusions: Even in well responding biliary rhabdomyosarcomas, surgery after chemotherapy and radiotherapy seems to be necessary. Adjuvant chemotherapy should be continued after hepatic lobectomy.

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Rhabdomyosarkom der Gallengänge ist sehr selten und stellt besondere Anforderungen an die Diagnostik und Lokaltherapie.

Patienten: Die histologische Diagnose unserer beiden Patienten erfolgte nach Probelaparotomie bzw. endoskopischer retrograder Cholangiopankreatikografie (ERCP). Die neoadjuvante Chemo- und Strahlentherapie entsprechend dem CWS-Protokoll führte zur partiellen bzw. subtotalen Tumorregression. Der erste Patient wurde anschließend radikal reseziert, die zweite Patientin erst nach lokalem Rückfall. Beide Patienten berichten von einer guten Lebensqualität bei einem Langzeitüberleben von 13 bzw. 4 Jahren.

Schlussfolgerungen: Die Resektion von Resttumoren erscheint notwendig. Postoperativ sollte eine adjuvante Chemotherapie protokollgemäß fortgesetzt werden.

Key words

rhabdomyosarcoma of the biliary tract - long term survival

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom der Gallengänge - Langzeitüberleben

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Correspondence