Retroperitoneale Raumforderungen: Zwei Kasuistiken – Fall 11/2009

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 35-jähriger Patient (Kopfschmerzen, Sehstörungen, 170/100 mmHg, Fall 1) und eine 61-jährige Patientin (Kopfschmerzen, Epistaxis, 230/110 mmHg, Fall 2) mit arteriellem Hypertonus wurden in unserer Klinik behandelt.

Untersuchungen: Die Laborwerte bei Fall 1 wiesen auf ein akutes Nierenversagen hin (Kreatinin 23 mg/dl, Harnstoff 312 mg/dl, pH 7,19). Im Ultraschall zeigte sich ein beidseitiger Harnstau. Auf der CT-Aufnahme war eine periureterale retroperitoneale Gewebsvermehrung zu erkennen. Bei Patientin 2 lag ein ausgeprägter Hyperreninismus mit sekundärem Hyperaldosteronismus vor, der Ultraschall zeigte rechtsseitig erniedrigte renale Resistance-Indizes. Die MRT-Aufnahme zeigte eine retroperitoneale Gewebsvermehrung mit langstreckiger Pelottierung der rechten Nierenarterie (keine Lymphome).

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei Patient 1 bestand V. a. Morbus Ormond mit postrenalem Nierenversagen. Nach Entlastung des Harnstaus wurde eine Immunsuppression eingeleitet (Glukokortikoide und Azathioprin), die Nierenfunktion des nun beschwerdefreien Patienten erholte sich komplett. Bei Patientin 2 ergab die CT-gesteuerte Biopsie ein mäßig differenziertes Adeno-Karzinom, im PET-CT waren keine Metastasen erkennbar. Die Erkrankung schritt unter palliativer Chemotherapie mit osteoblastischen Metastasen fort.

Folgerung: Retroperitoneale Raumforderungen (RPRF) verursachen meist erst im fortgeschrittenen Stadium subjektive Beschwerden. Bei 75% liegt eine idiopathische retroperitoneale Fibrose (M. Ormond) vor. Eine histologische Abklärung der RPRF wird bei atypischer Lokalisation, klinischem Verdacht auf Tumor/Infektion und fehlendem Ansprechen der RPRF auf Glukokortikoide empfohlen. Die Standardtherapie des M. Ormond umfasst Glukokortikoide, Tamoxifen oder Methotrexat (oder Kombination von Glukokortikoiden mit Tamoxifen oder Methotrexat). Bei sekundären RPRF orientiert sich die Therapie an der Genese der RPRF.

Summary

History and admission findings: A 35-year old patient (male, headaches, visual impairment, 170/100 mmHg, case 1) and a 61-year old patient (female, headaches, epistaxis, 230/110 mmHg, case 2) were investigated in our hospital.

Investigations: Laboratory findings in case 1 verified acute renal failure (serum creatinine 23 mg/dl, urea 146 mg/dl, pH 7.19). Bilateral obstructive uropathy was seen in sonography, and CT showed periureteral, retroperitoneal masses (RPM). In case 2, the lab showed a marked hyperreninism with secondary hyperaldosteronism, and ultrasound revealed a lowered right renal resistance-index. The MRI showed a retroperitoneal mass with long-segmental compression of the right renal artery (no lymphomas). CT-guided biopsy revealed grade 2 adenocarcinoma. No metastases were seen in the PET-CT.

Diagnosis, treatment and course: In case 1, Morbus Ormond with post-renal failure owing to obstructive uropathy was assumed. After drainage of obstructive uropathy, immunsuppressive therapy (glucocorticoids and azathioprine) was started, and renal function recovered completely in the patient who was free of complaints in the further clinical course. In case 2, cancer disease progressed to osteoblastic metastases under palliative chemotherapy.

Conclusions: RPM generally cause symptoms at rather late stages of the underlying disease. A total of 75% of RPM are based on idiopathic retroperitoneal fibrosis (M. Ormond). Common causes of secondary RPM are drugs, neoplasms, infectious diseases and former therapies in the retroperitoneum (surgery, radiotherapy). Histological investigation is recommended for RPM with atypical location, clinical suspicion of underlying neoplastic or infectious diseases and lacking response to glucocorticoids. The standard therapy for M. Ormond includes glucocorticoids, tamoxifene or methotrexate (or combinations of glucocorticoids with either tamoxifene or methotrexate). In case of secondary RPM, therapy depends on the cause of RPM.

Schlüsselwörter

Retroperitoneale Raumforderung - Retroperitonealfibrose - Akutes Nierenversagen - Hyperreninismus - DMW Falldatenbank

Keywords

retroperitoneal mass - retroperitoneal fibrosis - acute renal failure - hyperreninism