Lidschwellung – immer eine banale Ursache?

Fallpräsentation

Wir präsentieren 2 Patientinnen, die sich beide mit einer einseitigen Lidschwellung und Ptosis vorstellten.

Die erste Patientin (Patientin 1) war 10 Jahre alt und hatte eine anhaltende Lidschwellung rechts über 3 Monate ([ Abb. 1a ]). Eine antibiotische Therapie führte zu keiner Besserung. In der Magnetresonanztomografie (MRT) war eine Verdickung des Oberlides mit deutlicher Signalanhebung nach Kontrastmittelgabe zu sehen ([ Abb. 1b ]). Es erfolgte eine Teilresektion. Histologisch zeigte sich eine granulomatös-nekrotisierende Entzündung und eine Kleingefäßvaskulitis ([ Abb. 2a ], [ Abb. 2b ]). Nach der Operation war die Schwellung rückläufig. Laborchemisch waren die Entzündungszeichen leicht erhöht (CRP 1,4 mg/dl, BSG unauffällig) und die MPO-Antikörper im Serum positiv, PR3-AK negativ. Die weiterführende Diagnostik (Urin, Echokardiografie, HNO, Röntgen-Thorax, CT-Thorax, Lungenfunktion) war unauffällig.

Abb. 1 Patientin 1: a orbitale Schwellung rechtes Oberlid; b MRT T1, fettgesättigt, nach KM-Gabe, coronar: Initialbefund.

Abb. 2 Patientin 1 a: Immunhistochemische Darstellung der Makrophagen (braun, CD163, Originalvergrößerung 200fach), orbitale Granulome: Links ein rundliches Granulom (Δ) mit einzelnen Riesenzellen (↑), rechts ein Granulom (Δ) mit landkartenartiger zentraler Nekrose (*); b HE, 200fach vergrößert, Kleingefäßvaskulitis. Zahlreiche Venolen (Vl) mit manschettenartigen lymphozytären und plasmazellulären Inflitraten in der Gefäßwand und perivaskulär (Pfeilspitzen). Arteriolen (Al) entzündungsfrei.

Die zweite Patientin hatte im Alter von 9 Jahren eine anhaltende Lidschwellung links. MR-morphologisch sah man eine Signalanhebung in der STIR-Sequenz ([ Abb. 3a ]).

Abb. 3 Patientin 2: a MRT STIR-Sequenz coronar: initial; b MRT STIR-Sequenz, coronar: 3 Jahre später, orbitale Raumforderung kontralateral.

Histologisch zeigte sich eine reaktive Entzündung mit granulomatösem Anteil. Die Schwellung ging spontan zurück. Im Alter von 12 Jahren stellte sich die Patientin mit einer über 4 Wochen anhaltenden Lidschwellung rechts in der Augenklinik vor. Erneut zeigten sich im MRT ([ Abb. 3b ]) Signalanhebungen und histologisch dieses Mal eine granulomatös-nekrotisierende Entzündung. Laborchemisch BSG erhöht 54 mm/h, CRP 0,6 mg/dl, sIL2-Rezeptor 1,7-fach erhöht, ACE erniedrigt, initial keine Urinuntersuchung. Es wurde der V. a. Sarkoidose gestellt. Ein Monat nach Biopsie der Orbita kam es zu einem akuten Nierenversagen mit ausgeprägter Anämie durch eine pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis (GN). Laborchemisch wurden MPO-Antikörper nachgewiesen, PR3-AK negativ. Die weitere Diagnostik mit Röntgen-Thorax, CT-Thorax, HNO war unauffällig.

Publication History

Article published online:
16 April 2024

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