Erstdiagose einer Ostitis cystica fibrosa bei tumoröser Raumforderung der Brustwirbelsäule

Zusammenfassung

Der primäre Hyperparathyreoidismus (PHPT) tritt überwiegend bei Frauen um das 50. Lebensjahr mit einer Prävalenz von 25–30/100.000 auf. Aufgrund einer erhöhten Osteoklastenaktivität treten bei langfristig unbehandeltem PHPT katabole Knochenumbauprozesse auf, die im Vollbild zu einer Ostitis cystica fibrosa (von-Recklinghausen-Krankheit des Knochens) führen können. Diese Erkrankung ist sehr selten und betrifft lediglich 3% der Patienten.

Wir beschreiben den Fall einer 61-jährigen Patientin, die mit einer Paraparese infolge spinaler Kompression bei tumoröser Raumforderung auf Höhe des 9. Brustwirbelkörpers (BWK) vorgestellt wurde. Nach notfallmäßiger dorsaler Stabilisierung und Dekompression kam es zu einer raschen restitutio ad integrum. Histologische, immunhistochemische und laborchemische Ergebnisse ergaben die Diagnose einer Ostitis cystica fibrosa bei PHPT.

Da der PHPT als Differenzialdiagnose zu Osteoporose und zystischen Knochentumoren kurativ therapiert werden kann, ist das rechtzeitige Erkennen zur Vermeidung von sekundären Organschädigungen und pathologischen Frakturen essenziell.

Abstract

Primary hyperparathyroidism (PHPT) occurs predominantly in women around the age of 50 with a prevalence of 25–30/100,000. Due to increased osteoclast activity, catabolic bone remodeling processes occur in long-term untreated PHPT, which can lead to ostitis cystica fibrosa (von Recklinghausen`s disease of the bone). This condition is very rare, affecting only 3% of patients. We describe the case of a 61-year-old woman who presented with the suspected diagnosis of paraparesis due to spinal compression with a tumorous mass at the level of the 9th thoracic spine. After emergency dorsal stabilization and decompression, there was a rapid restitutio ad integrum.

Histological, immunohistochemical and laboratory results revealed the diagnosis of ostitis cystica fibrosa in PHPT.

Since PHPT can be treated curatively as a differential diagnosis to osteoporosis and cystic bone tumors, early detection is essential to avoid secondary organ damage and pathological fractures.

Schlüsselwörter

Ostitis cystica fibrosa - primärer Hyperparathyreoidismus - Osteoprose

Keywords

ostitis cystica fibrosa - primary hyperparathyroidism - osteoporosis

Publication History

Article published online:
13 February 2024

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