Autoimmunpankreatitis und IgG4-assoziierte Erkrankungen

Die häufigste Manifestation IgG4-assoziierter Erkrankungen ist die Autoimmunpankreatitis Typ 1 (AIP1), die klinisch mitunter schwer von einem lokalisierten Pankreaskarzinom zu unterscheiden ist. In diesem Artikel werden praxisrelevante Aspekte der Erkrankungen hervorgehoben, begleitet von einem klinischen Beispiel aus der Universitätsklinik Ulm. Der Schwerpunkt liegt dabei aufgrund der Häufigkeit auf der Autoimmunpankreatitis Typ 1.

Kernaussagen

• Die Autoimmunpankreatitis Typ 1 (AIP1) ist die häufigste Manifestation IgG4-assoziierter Erkrankungen.

• Die AIP lässt sich klinisch mitunter schwer von einem lokalisierten Pankreaskarzinom unterscheiden.

• 95% der IRD betreffen Pankreas, Speichel- und Tränendrüsen, Nieren oder Aorta.

• Die Diagnose von IRD erfolgt in Kombination bildgebender, pathologischer, serologischer und klinischer Parameter.

• Bei Diagnosestellung in einem frühen Stadium besteht eine gute Therapiechance mit Glukokortikoiden und mit wirksamen Medikamenten in der Rezidivsituation.

• Rezidive können trotz guter Therapiemöglichkeiten und auch unter Erhaltungstherapie vorkommen.

• Klinische Studien untersuchen neue Strategien zur Behandlung von IRD und AIP.

Schlüsselwörter

IgG4-assoziierte Erkrankungen - Autoimmunpankreatitis - AIP1 - AIP2 - Organbefall - Aortitis - retroperitoneale Fibrose

Publication History

Article published online:
19 June 2024

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