Pulmonale (arterielle) Hypertonie – multiple Krankheitsbilder klar zuordnen

Während die arterielle Hypertonie den meisten Ärztinnen und Ärzten ein Begriff ist, und deren Ursachen sowie Behandlungsoptionen weitläufig bekannt sind, ist die pulmonale (arterielle) Hypertonie als (seltene) Erkrankung häufig nicht allzu leicht verständlich. So werden im klinischen Alltag nicht selten pulmonal arterielle Hypertonie und pulmonale Hypertonie gleichgesetzt, obwohl deren Ursache und Therapie sich grundlegend unterscheiden. Eine Einteilung der pulmonalen Hypertonie erfolgt aktuell anhand deren klinischen Klassifikation in 5 Gruppen:

• Gruppe 1 – Pulmonal-arterielle Hypertonie

• Gruppe 2 – Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Linksherzerkrankung

• Gruppe 3 – Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Lungenerkrankungen bzw. Hypoxie

• Gruppe 4 – Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

• Gruppe 5 – Pulmonale Hypertonie mit unklarem bzw. multifaktoriellem Mechanismus

Während die Einteilung der pulmonalen Hypertonie in diese 5 Gruppen noch leicht verständlich erscheint, wird es bei der Frage, wer, wann und wie therapiert werden sollte, häufig komplex. Diesbezüglich sollte sowohl die weiterführende Diagnostik als auch eine mögliche anschließende Therapie in einem Zentrum mit Erfahrung im Umgang mit der pulmonalen Hypertonie erfolgen. Umso wichtiger ist es, sich darüber klar zu werden, welche Patienten an solche Zentren zur Diagnostik und Therapie vermittelt werden müssen. Dies setzt allerdings voraus, dass ein gewisses Verständnis für die multipel erscheinenden Krankheitsbilder besteht, die aufgrund ähnlicher klinischer Erscheinungsbilder in die oben aufgeführten 5 Gruppen eingeteilt werden.

Als Faustregel für die primärärztliche Diagnostik gilt: Bei allen Patienten mit unklarer Dyspnoe muss auch an eine pulmonale Hypertonie gedacht werden. Weitere Hinweise geben die Anamnese (Risikoerkrankungen für eine pulmonal-arterielle Hypertonie oder eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie?) und die körperliche Untersuchung (Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz?), das EKG und Laborparameter wie BNP/NT-proBNP sowie eine verminderte Sauerstoffsättigung.

Das Dossier der aktuellen Ausgabe beschäftigt sich zum einen mit der Diagnostik und Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie (Gruppe 1) sowie der pulmonalen Hypertonie der Gruppen 2, 3 und 4. So wird der Zusammenhang zwischen Linksherzerkrankung und pulmonaler Hypertonie (Gruppe 2) genauso dargestellt wie die Pathophysiologie, Diagnose, Prognose und Behandlung der pulmonalen Hypertonie bei Lungenerkrankungen (Gruppe 3). Zusätzlich widmet sich dieses Dossier auch der pulmonalen Hypertonie der Gruppe 4, der sogenannten chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie, für die zwar unter anderem spezielle diagnostische Methoden notwendig sind, dafür aber medikamentöse, interventionelle und operative Therapieoptionen zur Verfügung stehen.

Das vorliegende Dossier soll helfen, das Verständnis im Themenkomplex der pulmonalen Hypertonie bezüglich deren Einteilung, Diagnostik und Therapie zu schärfen, um eine frühzeitige Diagnostik dieser Patienten zu ermöglichen.

Michael Dreher

Publication History

Article published online:
10 November 2023