Zusammenfassung
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene Form der
ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) aus der Gruppe der
Kleingefäßvaskulitiden. Sie ist definiert als eine Vaskulitis
kleiner und mittelgroßer Gefäße mit
granulomatöser Entzündung sowie Blut- und Gewebseosinophilie.
Fast alle Patienten haben allergische Symptome mit Asthma bronchiale und
rhinosinusitischen Beschwerden. Das sonstige klinische Spektrum variiert je nach
Lokalisation, Schweregrad und Art der Krankheitsmanifestation. Durch die
eosinophile Infiltration und Inflammation kann es zu Rhinosinusitis,
Pneumonitis, gastrointestinaler Beteiligung und Kardiomyopathie kommen.
Insbesondere Letztere ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Als
nekrotisierende pauci-immune Kleingefäßvaskulitis kann die EGPA,
ähnlich wie die anderen AAV, pulmonale Infiltrate mit alveolärer
Hämorrhagie, eine Glomerulonephritis, kutane Vaskulitis mit Purpura,
sowie zentrale und periphere neurologische Schädigungen verursachen. Das
Auftreten perinukleärer ANCA (pANCA), mit Spezifität gegen die
Myeloperoxidase (MPO) wird in etwa einem Drittel der Fälle beobachtet,
ist allerdings nicht spezifisch für die EGPA. MPO-ANCA-positive
Patienten haben häufiger eine periphere neurologische Beteiligung und
eine Glomerulonephritis, während ANCA-negative Patienten
häufiger eine kardiale und pulmonale Beteiligung aufweisen. Eine
differentialdiagnostische Herausforderung im klinischen Alltag stellt die
Abgrenzung zum hypereosinophilen Syndrom (HES) dar. Das Therapiekonzept der EGPA
hängt davon ab, ob der Schweregrad der Erkrankung potentiell Organ- oder
lebensbedrohlich ist. Bei schweren Formen der EGPA werden in der Akuttherapie
hauptsächlich Glukokortikoide in Kombination mit Cyclophosphamid
eingesetzt. Rituximab wird mittlerweile als alternative Behandlungsoption in den
Leitlinien genannt. Zur Remissionserhaltung stehen verschiedene immunsuppressive
Therapien zur Verfügung. Bei EGPA ohne schwere Organbeteiligung ist die
IL-5 Blockade mit Mepolizumab zugelassen.
Abstract
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare form of
ANCA-associated vasculitis (AAV) within the group of small vessel vasculitides.
It is defined by vasculitis of small and medium-sized vessels with granulomatous
inflammation and blood and tissue eosinophilia. Almost all patients have
allergic symptoms with bronchial asthma and rhinosinusitis symptoms. Further
clinical manifestations vary depending on the localisation, severity, and type
of disease manifestation. Eosinophilic infiltration and inflammation may result
in rhinosinusitis, pneumonitis, gastrointestinal involvement, and
cardiomyopathy. The latter, in particular, is associated with a worse prognosis.
As a necrotising pauci-immune small-vessel vasculitis, EGPA, similar to the
other AAVs, can cause pulmonary infiltrates with alveolar haemorrhage,
glomerulonephritis, cutaneous vasculitis with purpura as well as central and
peripheral neurologic injuries. The presence of perinuclear ANCA (pANCA) with
specificity against myeloperoxidase (MPO) is observed in approximately one-third
of patients but is not specific to EGPA. MPO-ANCA-positive patients are more
likely to have peripheral neurologic involvement and glomerulonephritis, whereas
ANCA-negative patients are more likely to have cardiac and pulmonary
involvement. What is frequently challenging in the clinical routine is to
differentiate EGPA from the hypereosinophilic syndrome (HES). The therapeutic
approach to EGPA depends on whether the severity of the disease is potentially
organ or life-threatening. For severe forms of EGPA, acute therapy mainly
includes glucocorticoids in combination with cyclophosphamide. Rituximab has
come to be mentioned as an alternative treatment option in the guidelines.
Various immunosuppressive therapies are available for remission maintenance. In
EGPA without severe organ involvement, IL-5 blockade with mepolizumab is an
approved treatment.
Schlüsselwörter
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis - Pathogenese - Diagnostik - Management - Therapie
Key words
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - pathogenesis - diagnostics - management - treatment
