Keratosis pilaris-artige Mycosis fungoides bei einem Kind

Zusammenfassung

Die Mycosis fungoides (MF) im Kindes- und Jugendalter ist selten und macht 0,5–7% der MF-Fälle aus. Bei Kindern und Jugendlichen sind häufiger MF-Varianten als die klassische MF zu beobachten. Wir berichten über einen 11 Jahre alten Jungen mit einer Keratosis pilaris-artigen MF (KPMF). Die KPMF ist eine seltene Manifestation der follikulotropen MF, die sich mit umschriebenen follikulären Papeln mit spikeartigen Hyperkeratosen darstellt, ggf. begleitet von mildem Juckreiz. Da die Läsionen sehr unscheinbar sein können, wird die Diagnose einer MF oft zunächst nicht in Betracht gezogen, sondern an eine Keratosis pilaris, einen Lichen spinulosus, Lichen planopilaris oder multiple filiforme Hyperkeratosen gedacht. Unter Therapie mit topischen Glukokortikoiden in Kombination mit einer Creme-PUVA-Therapie konnte bei unserem Patienten eine vollständige Remission erreicht werden. In nunmehr 3 Jahren nach Erstdiagnose traten mehrfach Rezidive auf, die jeweils mit hautgerichteter Therapie in komplette Remission gebracht werden konnten.

Abstract

Childhood Mycosis fungoides (MF) is rare and constitutes 0.5–7% of MF cases. In children and adolescents, MF-variants are more frequent than classic MF. We report on an 11-year old boy with a Keratosis pilaris-like MF (KPMF). KPMF is a rare manifestation of folliculotropic MF, presenting with sometimes mildly pruritic follicular papules and spiky follicular hyperkeratosis. Because of the peculiar clinical presentation, often MF is initially not considered, but Keratosis pilaris, Lichen spinulosus, Lichen planopilaris or multiple filiform hyperkeratosis is suspected, respectively. Treatment with topical corticosteroids in combination with PUVA resulted in complete remission in our patient. Within the following 3 years, all relapses were successfully treated with skin-directed therapy. To date, no disease progression occurred.

Schlüsselwörter

Mycosis fungoides - folliculotrop - Keratosis pilaris - Keratosis pilaris-artig - Kinder - Jugendliche

Keywords

Mycosis fungoides - folliculotropic - keratosis pilaris - keratosis pilaris-like - mycosis fungoides - children - adolescents

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
24. Oktober 2022

• Literatur

• 1 Willemze R, Cerroni L, Kempf W. et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019; 133: 1703-1714
• 2 Criscione VD, Weinstock MA. Incidence of cutaneous T-cell lymphoma in the United States, 1973–2002. Arch Dermatol 2007; 143: 854-859
• 3 Jung JM, Lim DJ, Won CH. et al. Mycosis Fungoides in Children and Adolescents: A Systematic Review. JAMA Dermatol 2021; 157: 431-438
• 4 Willemze R. Mycosis fungoides variants-clinicopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg 2018; 37: 11-17
• 5 Tomasini C, Kempf W, Novelli M. et al. Spiky follicular mycosis fungoides: a clinicopathologic study of 8 cases. J Cutan Pathol 2015; 42: 164-172
• 6 Castano E, Glick S, Wolgast L. et al. Hypopigmented mycosis fungoides in childhood and adolescence: a long-term retrospective study. J Cutan Pathol 2013; 40: 924-934
• 7 Hodak E, Amitay-Laish I, Feinmesser M. et al. Juvenile mycosis fungoides: cutaneous T-cell lymphoma with frequent follicular involvement. J Am Acad Dermatol 2014; 70: 993-1001
• 8 van Santen S, Roach RE, van Doorn R. et al. Clinical Staging and Prognostic Factors in Folliculotropic Mycosis Fungoides. JAMA Dermatol 2016; 152: 992-1000
• 9 Tomasini C, Michelerio A, Quaglino P. Spiky/keratosis-pilaris-like early follicular mycosis fungoides: A clinicopathologic study of 20 cases with extended follow-up. J Cutan Pathol 2021; 48: 1124-1132
• 10 Laws PM, Shear NH, Pope E. Childhood mycosis fungoides: experience of 28 patients and response to phototherapy. Pediatr Dermatol 2014; 31: 459-464
• 11 Heng YK, Koh MJ, Giam YC. et al. Pediatric mycosis fungoides in Singapore: a series of 46 children. Pediatr Dermatol 2014; 31: 477-482